ABSTRACTS POSTERES
Nº 6
FEMINIZACIÓN QUIRÚRGICA. ¿LÓGICA U OBLIGADA?
Rodó Salas J, Tarrado X, Sepúlveda J A, Prat J, García L, Morales L
HOSPITAL SANT JOAN DE DEU-CLINIC. BARCELONA
Caso clínico: Paciente de 13 años de edad, de sexo cromosómico 46 XY y de sexo social femenino, etiquetada como de síndrome de feminización testicular en época perinatal que acudió al servicio para realizar la feminización de sus genitales externos.
Antecedentes: orquiectomía bilateral a los 3 meses de edad de testículos situados en formaciones labioescrotales.
Examen físico de ingreso y exámenes complementarios: Falo poco desarrollado con meato uretral en el ápex del mismo. Formación escrotal a ambos lados y por debajo del mismo sin gónadas en el interior. Periné y ano normales. Estudio cromosómico 46 XY. Ecografía: ausencia de genitales internos. Uretroscopia: uretra de tipo masculino, con pequeño utrículo prostático persistente y permeable, pudiendo acceder a través del mismo a los conductos eyaculadores. Uretrografía: uretra masculina con reflujo a vías seminales.
Intervención: Inicio de terapia sustitutiva con hormonas femeninas 3 meses antes de la misma. Biopsia de piel de clítoris para cultivo de fibroblastos y posterior estudio cromosómico y enzimático. Apertura del periné, clivaje de una cavidad entre la vejiga y el recto y recubrimiento de la misma con un injerto de mucosa vesical autosustentado con una prótesis. Faloplastia, con reducción de los cuerpos cavernosos y conservación del glande y su pedículo neurovascular. Plastias cutáneas para la reconstrucción de los labios mayores y menores.
Resultados de los estudios cromosómico y enzimático: presencia de dos mutaciones puntuales en heterocigosis que predicen en la proteína dos cambios de aminoácidos: G115D y R246W, y actividad del enzima 5α-reductasa indetectable, debida a una déficit de este enzima por mutación en su gen.
Comentario: En caso de haber tenido el diagnóstico correcto en el período perinatal, ¿la actitud hubiese sido la misma?. El déficit de 5α-reductasa implica un defecto en la respuesta al estímulo androgénico, pero se conocen casos de buen desarrollo del falo en la pubertad.
Nº 7
ANGIOMA TESTICULAR: CASO CLÍNICO
Sanchis Solera LF, Barrios Fontoba JE, Camps Herrero J.
HOSPITAL DE LA RIBERA. ALZIRA. VALENCIA
Introducción: Los tumores testiculares constituyen el 1% de todos los tumores pediátricos. Dentro de ellos, los de origen vascular son de una frecuencia excepcionalmente baja.
Caso clínico: Presentamos un paciente de 9 meses que consulta por tumoración inguinal izquierda, diagnosticado de hernia inguinal. Hallándose pendiente de intervención, acude a urgencias por equimosis escrotal izquierda, sin traumatismo previo. La ecografía muestra un cordón espermático engrosado y una estructura heterogénea en el teste de disposición espiroidea, con áreas hiperecogénicas y vascularización aumentada. Se decide exploración quirúrgica hallando cordón inguinal engrosado a expensas de los vasos, pareciendo trombosados. La apertura de la albugínea muestra una tumoración de aspecto vascular, cuya biopsia peroperatoria se informa como angioma testicular, procediéndose a su exéresis. Los marcadores tumorales (b-HCG, a-fetoproteína y LDH) son negativos. Los controles clínicos y ecográficos realizados dos años después el teste presenta un crecimiento adecuado a la edad del paciente y su ecoestructura es normal, persistiendo el cordón aumentado de tamaño. Los marcadores son negativos.
Discusión: En ocasiones los tumores testiculares pueden confundirse con patología del canal inguinal. El examen clínico adecuado y la ecografía pueden facilitarnos el diagnóstico.
Una exploración quirúrgica minuciosa y una biopsia peroperatoria
pueden evitar una orquidectomía innecesaria en los pacientes en lo que se comprueba una patología de origen benigno.
Nº 8
ARRANCAMIENTO COMPLETO DE LA HEMIPELVIS IZQUIERDA
Martínez Calonge W, Ochoa de Castro A, Andrade Rolo V, Oliveira Simões JC.
HOSPITAL PEDIÁTRICO DE COIMBRA. PORTUGAL
Desgraciadamente, los accidentes de tráfico son causa de mutilaciones comparables a las observadas en conflictos bélicos.
Se presenta el caso de un niño de 9 años que, como consecuencia de un acidente de tráfico en que fallecieron dos familiares, sufrió la amputación del miembro inferior izquierdo a nivel de la articulación sacroiliaca con evisceración de vejiga e intestino. Hubo también lesión del tercio distal del pene y traumatismo tangencial del esfínter anal. En el servicio de cirugía general más próximo al lugar del accidente, tras la estabilización inicial, se realizaron una colostomía y una vesicostomía con sonda de Foley y se colocó una protesis de contención abdominal.
En el hospital pediátrico de referencia se confirmó la integridad del trayecto del uréter izquierdo. A lo largo de varias intervenciones, el tratamiento reconstructivo incluyó cistostomía, retirada de la prótesis de contención que fue origen de complicaciones infecciosas, construcción de un trayecto uretral con mucosa vesical tubularizada y cierre de la colostomía.
Actualmente con continencia rectal y vesical en fase de recuperación, el paciente consigue una deambulación eficaz con auxilio de muleta siendo previsible la futura adaptación de una prótesis total del miembro inferior.
Nº 9
MALFORMACIÓN UROLÓGICA COMO CAUSA DE DOLOR ABDOMINAL PEDIÁTRICO.
Hernández E, Luque Mialdea R, Martín Crespo R, Gª-Casillas MA, Sánchez O, Cañizo A, Vázquez J.
HOSPITAL GREGORIO MARAÑÓN. MADRID
Introducción: El dolor abdominal es uno de los motivos más frecuentes de consulta en la práctica clínica pediátrica tanto hospitalaria como extrahospitalaria. Las malformaciones urológicas representan entre un 7-13% de los cuadros de dolor abdominal agudo atendido en Urgencias.
Material y metodos: Niño de cuatro años de edad que acude a Urgencias por cuadro de dolor abdominal agudo, fiebre elevada y afectación del estado general. En la exploración física presenta deshidratación moderada y defensa abdominal.Las pruebas de laboratorio revelan leucocitosis con desviación izquierda, elevación de la proteina C reactiva, así como leucocituria. Se indica exploración quirúrgica, objetivándose apéndice ileocecal normal y una masa retroperitoneal derecha. Se realiza ecografía intraoperatoria que pone de manifiesto una pioureterohidronefrosis derecha. Tras realizar nefrostomía percutánea, iniciamos tratamiento antibiótico intravenoso con buena evolución del niño. Resuelto el cuadro infeccioso y completado el estudio urológico, se practica cirugía correctora definitiva de megauréter obstructivo primario.
Resultados: Una vez completo el tratamiento de su malformación urológica, el paciente se mantiene asintomático.
Conclusiones: El estudio del dolor abdominal agudo en Urgencias debe incluir un protocolo adecuado que permita descartar malformaciones urológicas. El diagnóstico de dichas malformaciones, evitará cirugías innecesarias. La infección urinaria es causa frecuente de consulta en Urgencias, siendo siempre necesario realizar su despistaje como causa de dolor abdominal.
Nº 10
SEUDOPOLIORQUIDIA
Torres de Aguirre A, Maraví Petri A, Cabello Laureano R, Martínez Caro A.
HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO. SEVILLA.
Introducción: Hay que diferenciar los conceptos de criptorquidia y ectopia testicular. La criptorquidia es aquel testículo que se ha desviado de su camino habitual hacia el escroto y el testículo ectópico es el que se ha desviado de su camino normal por lo que no llega tampoco a escroto pero se aloja en un sitio fuera de su recorrido habitual
hay varios tipos de ectopia según la topografía
ectopia intersticial, ectopia perineal, ectopia pubopeneana, femoral, pelviana, retroumbilical
ectopia transversa nuestro caso: los testículos se sitúan en la misma bolsa escrotal el teste ectópico llega al hemiescroto contralateral a través del conducto inguinal contralateral
Caso clínico: Paciente varón de 15 días de vida acude a urgencias por presentar hernia inguinal incarcerada que se reduce con facilidad se decide su ingreso para intervención quirúrgica programada. Exploración normal excepto criptorquidia izquierda no palpándose teste. se procede a herniotomía inguinal derecha, observándose malformación gonadal, cordón espermático único con dos testes en lado derecho se explora lado izquierdo no encontrándose cordón ni teste por lo que se realiza herniotomía inguinal derecha + pexia de ambos testes en lado derecho
Pruebas complementarias
Analítica normal,eco abdominal normal , urografía policaliosis bilateral
Postoperatorio sin incidencias
Se realiza ecografía a los 6 meses de la intervención de ambos testes siendo normal
Conclusiones: Debemos diferenciar la seudopoliorquidia de la verdadera poliorquidia. el tratamiento es quirúrgico en todos los casos no siendo dificultoso.
Nº 11
MEGAPREPUCIO CONGÉNITO. ¿UNA NUEVA ENTIDAD?
Garrido Pérez JI, Acedo Ruiz JA, Pizarro de Celis F.
HOSPITAL REINA SOFÍA. CÓRDOBA.
El Megaprepucio congénito es un término acuñado por vez primera por O´Brien en 1994 para describir una anomalía prepucial caracterizada clínicamente por la sobredistensión globulosa del pene desde su base, más acentuada durante la micción, a expensas de un prepucio laxo que actúa como reservorio urinario no obstructivo o “vejiga prepucial”.
No se conoce con exactitud la etiopatogenia de esta reciente e infrecuente entidad, apuntándose como posibles causas un deficiente anclaje y una hiperplasia y redundancia de la mucosa prepucial.
El objetivo de nuestra comunicación es aportar un nuevo caso con especial énfasis al reconocimiento de los hallazgos clínicos, diagnóstico por la imagen y resolución quirúrgica del proceso desde el punto de vista estético y funcional.
Nº 12
TRATAMIENTO DE FALLO HEPATICO FULMINANTE CON SISTEMA HEPATICO EXTRACORPOREO (MARS) COMO PUENTE AL TRASPLANTE
Bueno J, Rocha L, Rascado P, García-Alonso L, Sánchez A, Solar A, Arnal F, Quiroga E, Gómez M.
HOSPITAL JUAN CANALEJO. A CORUÑA.
El fallo hepático fulminante (FHF) es una enfermedad rara en la población infantil, pero de mal pronóstico en la mayoría de los casos si no se trata con trasplante hepático. El sistema MARS (Molecular Adsorbents Recirculating System) permite dializar la sangre de un paciente a través de un circuito cerrado extracorporeo con una solución de albúmina al 20% en recirculación, eliminando por intercambio la albúmina unida a toxinas. Sin embargo, no sustituye la función sintética del hígado. La experiencia del sistema MARS en niños con FHF es muy limitada.
Caso clínico: Niña de 10 años de edad remitida con FHF. Veinte días antes de su ingreso comenzó con síntomas de astenia e ictericia. El día de su ingresó presentaba un TP de 42.6 seg, bilirrubina total (BT) de 37 mg/dl, GOT 807 UI, GPT 1410 UI, GGT 45 UI, amonio de 170 y encefalopatía grado 1. En 24 horas, la encefalopatía evoluciona a grado II-III a pesar del tratamiento con lactulosa (enemas y oral) y neomicina oral. Una biopsia hepática transyugular objetivó necrosis submasiva del hígado (70% necrosis). Por el agravamiento del estado clínico de la paciente, fue listada para trasplante hepático urgente y se instauró tratamiento con el sistema MARS. Se utilizó en paralelo a un sistema de hemofiltración veno-venosa continua (Prisma-Hospal), a través de la vena femoral. Se realizaron 6 sesiones en 7 días (duración media sesión 8 horas/día). Durante el tratamiento, la paciente permaneció hemodinámicamente estable. Tras la primera sesión se revirtió completamente el coma, y desde entonces permaneció consciente y orientada. También se aclaró parcialmente la bilirrubina (a 14 mg/dl) y el amonio se normalizó. El único efecto adverso fue el de trombocitopenia severa (plaquetas 30.000; al ingreso 294.000). Tras una mejora inicial del TP (con la 2ª y 3ª sesión disminuyó a 26 seg) se prolongó progresivamente a 48 seg. La paciente se trasplantó a los 10 días de su ingreso. El estudio anatomo-patológico del hígado explantado fue de necrosis masiva (>95%).
Conclusión: El sistema MARS fue bien tolerado y demostró ser efectivo en revertir la encefalopatía del FHF, preservando a la paciente del daño neurológico, incluso a pesar de la necrosis masiva del hígado. Su uso como puente al trasplante parece efectivo.
Nº 13
FASCITIS NECROTIZANTE PERIUMBILICAL EN UN NEONATO. SOPORTE VITAL MEDIANTE ECMO (OXIGENACION EXTRACORPOREA DE MEMBRANA)
Prat J, Castañón M, Muñoz E, Mayol J, Lerena J, Thio M, Morales L.
HOSPITAL SANT JOAN DE DÉU-CLÍNIC. BARCELONA
Introducción: La fascitis necrotizante es una entidad clínica más bien rara en la edad pediátrica. Entre los neonatos su forma de presentación más frecuente es la infección del ombligo.
Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido varón de 5 días de vida remitido por su pediatra por sospecha clínica de onfalitis. Parto eutócico, domiciliario, a las 40 sg, peso al nacer 3720g. Al ingreso destaca, ombligo y piel circundante con signos inflamatorios. Analítica: 19200 leucocitos. Hemocultivo: Enterococcus faecium y Staphylococcus plasmocoagulasa negativo. Frotis umbilical: E. coli. Ingresa con tratamiento antibiótico de amplio espectro. La placa de celulitis aumenta por lo que se resecan los restos umbilicales el 2º día de ingreso. Empeoramiento clínico y analítico con progresión de la celulitis a casi toda la pared abdominal. Con la sospecha de una fascitis necrotizante, el 4º día se practica desbridamiento amplio de la pared abdominal y amplias contraaberturas. Presenta fallo multiorgánico, oligoanuria con insuficiencia renal y necrosis tubular aguda. Se instaura ECMO veno-arterial, que se mantiene durante 8 días, hasta la recuperación cardiorrespiratoria y renal. El paciente se da de alta a los 21 días de su ingreso, con buen estado general. La herida se sigue tratando con Hypergel en espera de su cierre definitivo.
Comentarios: El antecedente de un parto domiciliario y la ligadura del cordón umbilical con técnicas de asepsia quizás poco depuradas no son inusuales. Estas condiciones ya han sido puestas de manifiesto en una serie de casos similares en la literatura. El curso rápidamente progresivo de la enfermedad le confiere una alta mortalidad (44% en las series recientes).
El diagnóstico precoz, y el tratamiento médico y quirúrgico precoces y agresivos son los secretos del éxito en estos pacientes. No hemos encontrado en la literatura ningún caso en el que se haya utilizado ECMO como soporte vital en un paciente afecto de fascitis necrotizante. Entrar al paciente en ECMO fue decisivo para su supervivencia, y permitió controlar su inestabilidad hemodinámica hasta conseguir la recuperación del riñón y el sistema cardiovascular de una manera eficaz.
Nº 16
ALARGAMIENTO ESOFÁGICO SEGÚN TÉCNICA DE KIMURA PARA ATRESIAS DE ESÓFAGO TIPO I.
Morató Robert P, Rollán Villamarín, V Seguel Ramírez F, García Aroca J, Aguado Roncero P, Alonso Calderón JL, Álvarez Bernaldo de Quirós M, Bocanegra Carranza A, Cortés Gómez M, De Mingo Misena L, Florez Perez F, Ollero Fresno JC, Ollero Caprani JM.
HOSPITAL DEL NIÑO JESÚS. MADRID.
Introducción: Las atresias de esófago con gran distancia entre los cabos han sido tratadas con numerosas técnicas quirúrgicas, siendo la interposición de colon la más aceptada. En 1986 el Dr. Ken Kimura cirujano de la Universidad de Iowa, describe una técnica de alargamiento subcutáneo del cabo superior esofágico para las atresias esofágicas con gran separación entre cabos.
La técnica consiste inicialmente en una gastrostomía de alimentación y una cervicostomía. Posteriormente rehace la cervicostomía varios centímetros hacia abajo subcutáneamente manteniendo la tensión con puntos a la fascia pectoral. Inicialmente realizaba miotomías en espiral pero actualmente no las considera necesarias. Este alargamiento lo repite 2 ó 3 veces con intervalos de 2 a 6 meses.
Material y métodos: Paciente varón de 2 años de edad que acude a nuestra consulta para una segunda opinión. El niño es portador de una gastrostomía de alimentación y una esofagostomía cervical lateral izquierda por una atresia tipo I, en la que tras una toracotomía lateral derecha no se pudo anastomosar. El paciente está programado para una interposición de colon.
Se le comenta a los padres la posibilidad de utilizar la técnica de alargamiento esofágico según Kimura. En la primera elongación esofágica se consigue llevar el esófago desde el cuello hasta 2 cm. por debajo de la clavícula. A los 3 meses nuevo estiramiento, rehaciendo la esofagostomía por encima de la mamila. Tras esta intervención se produjo una fístula salivar a nivel de la mitad del esófago que hubo que cerrar quirúrgicamente. Tras 6 meses se realizó una tercera elongación hasta por debajo de la mamila.
A los 4 meses se realizó una toracotomía derecha por 3º y 5º espacio intercostal, previa liberación del esófago superior e introducción a hemitórax derecho a nivel de cuello y estrecho superior prevertebralmente. Se realiza anastomosis término terminal de esófago sin tensión.
Posteriormente y ante la clínica de reflujo gastro-esofágico, se le practica una funduplicatura de Nissen, encontrándose suficiente esófago intraabdominal.
Resultados y conclusiones: La anastomosis esofágica no tuvo fístulas ni precisó dilataciones por estenosis. Hoy por hoy el paciente mantiene una alimentación oral normal para su edad.
Esta técnica permite elongar el esófago proximal de 2 a 6 cuerpos vertebrales y sobre todo no impide la realización de cualquier otra técnica quirúrgica, sino que incluso puede facilitarlas.
Consideramos que esta técnica es una muy buena opción en las atresias tipo I.
Nº 18
ESTUDIO PRELIMINAR PARA PROTOCOLO DE USO DE UN APOSITO DE LIBERACION LENTA DE PLATA CRISTALINA. EXPERIENCIA EN CUATRO SERVICIOS DE CIRUGIA PEDIATRICA.
Alonso L, Lopez JC, Ayala J, Maderna O, Castro M, Garcia , Ros Z, Diaz M, Vazquez F, Camacho F., Aguilera J.
HOSPITAL MATERNO INFANTIL DE LAS PALMAS,LAS PALMAS DE G.C. HOSPITAL LA PAZ, MADRID. HOSPITAL REINA SOFIA, CORDOBA. HOSPITAL CARLOS HAYA MÁLAGA.
Introduccion: La tendencia actual en el tratamiento tópico antimicrobianos a sustituir las cremas por apósitos. Aquellas presentan una interferencia manifiesta en la epitelizacion, su retirada diaria es molesta y las complicaciones derivadas del uso del excipiente( sensibilización e intoxicación) no son infrecuentes.
Los apósitos activos en los que el principio activo se libera lentamente han pasado a ocupar un primer plano en la terapia y profilaxis antimicrobiana por su sencillez de aplicación, efectividad, duración de efecto bactericida y disminución del coste sin efectos secundarios notables. En este ámbito de renovación del método de aplicación de principios activos tópicos, los apósitos de plata cristalina han sido pioneros en su uso y en EEUU ya han desplazado completamente a las cremas tópicas en el tratamiento de heridas, quemaduras y pérdidas cutáneas diversas.
Material y metodo: Se ha tratado 206 pacientes entre un día de vida y 24 años de edad, en indicaciones diversas. 120 con quemaduras de primero, segundo, tercero y cuarto grado, en las que se ha evaluado su respuesta frente a tratamientos convencionales. 52 fueron politraumatismos diversos, 15 como profilaxis de infección en vías centrales de larga duración, 12 aplicación de dermis artificial, 5 úlceras y 2 con epidermolisis bullosa.
Resultados: De la experiencia de los centros que lo han utilizado, se ha llegado a las siguientes conclusiones:
la facilidad de aplicación ( no precisa analgesia general, ni ambiente estéril ) lo hace idóneo para el uso en el paciente pediátrico.
No provoca dolor en su implantación, ni en su retirada. Puede mantenerse de 4 a 7 días sin recambio, disminuyendo el número de curas.
Su efecto bactericida es potenciado por la liberación continua del antiséptico y ha mostrado eficacia probada frente a organismos contaminantes en la pérdida de sustancia habituales en el enfermo pediátrico.
Su coste ha sido ponderado, viendo la disminución del número de curas y por ello la de trabajo que estas ocasionan en el personal sanitario. Esto repercute favorablemente en a diminución de perdidas de días laborales para los padres que deben acompañar al niño cuando se realizan curas diarias.
Este estudio preliminar nos ha llevado a un estudio más exhaustivo involucrando mayor número de pacientes para protocolizar definitivamente las indicaciones y extender la eficacia de los resultados.
Nº 20
RECONSTRUCCIÓN MAMARIA EN PACIENTE CON GRAN MALFORMACIÓN LINFÁTICA TORÁCICA
Berenguer Fröhner B, Enríquez de Salamanca Celada J, González Meli B, Rodríguez Urcelay P, García García T, González Cavero J, Marin Gutzke, M.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: Las malformaciones linfáticas (ML) pueden presentarse como formas macroquísticas, microquísticas o combinadas. El tratamiento más efectivo es la resección quirúrgica, en ocasiones combinada con esclerosis. Sin embargo son muy frecuentes las recidivas, por dilatación de canales residuales. Además no es raro que aparezcan complicaciones en el postoperatorio temprano, que incluyen: seroma, hematoma y celulitis. Presentamos un caso de asimetría mamaria secuela de cirugía de ML reconstruida con expansor y prótesis mamaria. No existen referencias en la literatura del uso de implantes mamarios bajo ML.
Material y Métodos: Paciente mujer de 16 años que nació con una gran malformación linfática en la región torácica D y miembro superior derecho. Durante la infancia fue intervenida en 5 ocasiones realizándose extirpaciones parciales y esclerosis con tissucol y etoxisclerol. Como consecuencia presentaba una cicatriz retráctil en el lado derecho del tórax y una asimetría mamaria severa. Acudió a la consulta de cirugía plástica para conocer las posibilidades de corrección. La edad y la constitución de la paciente favorecían la indicación de reconstrucción con expansor y prótesis mamaria, sin embargo la existencia de restos de ML en toda la pared torácica suponía un riesgo teórico elevado de sufrir complicaciones como: seroma, hematoma o infección. No encontramos referencias bibliográficas respecto al uso de prótesis bajo ML. Así se explicó a la paciente, quien aún así deseaba ser intervenida. Se colocó un expansor anatómico de 550cc que se expandió durante 3 meses. Entonces se sustituyó por una prótesis definitiva de gel de silicona de 300cc, redonda. En ambas intervenciones se extremaron los cuidados higiénicos y se instauró protocolo antibiótico. También recibió corticoterapia postoperatoria para disminuir el drenaje seroso.
Resultados: La paciente no sufrió complicaciones en ninguna de las 2 intervenciones y el resultado de la reconstrucción ha logrado una buena simetría y ha sido muy gratificante para ella.
Conclusiones: La utilización de implantes bajo tejidos con malformaciones linfáticas conlleva un mayor riesgo teórico de sufrir complicaciones. Sin embargo el cuidado extremo en la utilización de medidas antisépticas junto con una adecuada farmacoterapia la convierte en una alternativa segura a considerar en situaciones particulares.
Nº 24
POLIMASTIA EN SIAMESA TORACÓPAGA: PLASTIA RECONSTRUCTORA
De Tomás E, Bañuelos CA, Marín C.
HOSPITAL GREGORIO MARAÑÓN. MADRID
Introducción: Entre las patologías infrecuentes, la polimastia con desarrollo glandular completo es inusual, sobre todo si la mama supernumeraria procede de una siamesa toracópaga.
Objetivo: Obtener la simetría y bilateralidad glandular, permitiendo el desarrollo del tejido mamario trasladado.
Material y método: Presentamos una adolescente de 13 años, siamesa toracópaga con tres mamas, cuya hermana falleció al nacimiento. A los 9 años se corrigió la malformación torácica.
Exploración: mama dcha. normal para su edad. Hemitórax izquierdo con dos mamas más pequeñas que la contralateral. La situada en línea medio clavicular presenta fibrosis residual y está incluida en el colgajo de la toracoplastia. La segunda se encuentra en línea axilar anterior-media. Consideramos que la que corresponde a la hermana fallecida es la medial, tanto por la diferencia de CAP como por el crecimiento.
Se realiza plastia de transposición conservando el tejido glandular medio-clavicular como relleno de las irregularidades torácicas preexistentes y como base de la mama reconstruída. La mama axilar se transporta sobre la medio-clavicular mediante colgajo subcutáneo de base amplia con vascularización propia. Presentamos resultado al año.
Conclusiones: Ante la ausencia de un método reglado de reparación en un caso tan infrecuente, la buena evolución postoperatoria avala la técnica elegida. Es útil comprobar que el transporte de una mama completa mediante colgajo cutáneo es posible, aunque no obstante, va a ser la evolución posterior la que nos dará la medida exacta del éxito de la reparación efectuada
Nº 25
CARCINOMA BASOCELULAR TRAS RADIOTERAPIA EN LA INFANCIA. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS CLÍNICOS.
Marín, M, González B, Berenguer, B, Rodríguez, P, González, J, García, T, Enríquez de Salamanca, J.
HOSPITAL NIÑO JESÚS, MADRID
Introducción: El carcinoma basocelular en la infancia es infrecuente y se relaciona generalmente al síndrome de nevus de células basales, al xeroderma pigmentosum y al nevus sebáceo de Jadassohn. La radiación ionizante a una edad temprana puede inducir carcinomas cutáneos.
Casos clínicos: Describimos dos pacientes de 2 y 4 años de edad, que recibieron radiación ionizante sobre el cráneo como tratamiento adyuvante de tumores intracraneales y desarrollaron posteriormente carcinomas basocelulares a una edad temprana, 10 y 11 años más tarde. Ambos fueron tratados mediante escisión quirúrgical.
Discusión: El carcinoma basocelular es el cáncer más frecuente en áreas radiadas. El periodo de latencia entre la exposición de la radiación y la aparición del carcinoma es muy variable. En los pacientes más jóvenes dicho periodo se acorta. Los casos presentados apoyan dicha hipótesis. Ninguno de los dos pacientes presentan hallazgos clínicos ni radiológicos del síndrome de nevus de células basales. Actualmente solo existen 6 casos publicados de carcinomas basocelulares en la infancia tras radioterapia craneal.
Conclusión: Las áreas irradiadas de piel pueden desarrollar un carcinoma basocelular y deben ser exploradas dentro de las revisiones periódicas de los niños que recibieron radioterapia por una patología previa.
Nº 26
TIROIDECTOMÍA PROFILACTICA EN EL CARCINOMA MEDULAR HEREDITARIO
Bento-Bravo L, Oyazabal-Irigoyen M, Chueca-Guindulain M, Martínez-Bermejo MA, Conde-Cortés J, Pérez-Martínez A, Valencia M, De Miguel-Medina C, Puras-Gil A.
HOSPITAL VIRGEN DEL CAMINO. PAMPLONA.
Introducción: El carcinoma medular de tiroides (CMT) representa el 10% de todas las neoplasias tiroideas en el niño. La degeneración maligna en niños portadores de mutaciones genéticas del protooncogén RET (Men 2A, Men 2B) se produce en el 100% de los casos, de ahí la importancia de un diagnóstico y seguimiento precoz y una tiroidectomía profiláctica para evitar la diseminación tumoral.
Material y método: Presentamos 3 pacientes referidos de endocrinología para tiroidectomía profiláctica. Se trataba de 2 hermanos, una mujer de 14 años y un varón de 9, pertenecientes a una familia afecta de síndrome Men 2A con padre operado de CMT y feocromocitoma y un hermano operado de CMT a los 18 años (caso índice), y una niña de 18 meses cuya madre de 29 años estaba también afecta de Men 2A y operada de CMT.
La exploración cervical era normal, así como la gammagrafía tiroidea. La analítica que incluía perfil bioquímico, tiroideo, Ca, P y catecolaminas eran normales. La calcitonina estaba en el rango alto de la normalidad. Los estudios para Men descartaron feocromo-citomas o hiperparatiroidismo primario. En el análisis genotípico se confirmó en los tres pacientes una mutación en el codón 634 del exón 11 del cromosoma 10, correspondiente al protooncogén Ret. Se realizo tiroidectomía total y muestreo ganglionar peritiroideo. En la anatomía patológica existía un carcinoma medular de tiroides en los tres pacientes de 1 a 3 mm sin hiperplasia de células C en el resto tiroideo, ni afectación ganglionar.
Comentarios: Antes de la puesta en marcha de los estudios de genética molecular, la elevación de la calcitonina era el marcador usado para indicar la tiroidectomía. Sin embargo, muchos de estos pacientes presentaban un estadio avanzado de enfermedad en la primera cirugía. En el momento que se han podido asociar las mutaciones del protooncogén Ret y el carcinoma medular, se ha reducido la edad de intervención, como en nuestra paciente de 18 meses que ya tenía un microcarcinoma de 1 mm.
Como conclusión, podemos afirmar que en niños con historia familiar positiva de CMT y portadores de mutaciones genéticas en el protooncogén Ret se debe practicar la tiroidectomía profiláctica por debajo de los 2 años. No vemos problemas en el procedimiento quirúrgico a estas edades y es el único método seguro de evitar la invasión del carcinoma y la diseminación metastásica.
Nº 28
FÍSTULA TRAQUEO-ESOFÁGICA CAÚSTICA. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CON SOPORTE RESPIRATORIO CON CIRCULACIÓN EXTRACORPOREA PARCIAL.
Romero RM, Matute JA, Bregante J, Gª Casillas MA, Femenina A, Osona B,
Mulet JF.
HOSPITAL SON DURETA. PALMA DE MALLORCA. HOSPITAL GREGORIO MARAÑÓN. MADRID.
Introducción: La ingestión de sustancias caústicas puede causar lesiones esofágogástricas muy importantes. La aparición de una fístula traqueo-esofágicas es una complicación muy severa y rara que hace imposible ventilar al paciente. La asistencia respiratoria con circulación extracorpórea parcial (ARE) permite la reparación de estas lesiones.
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente de 2 años y medio que ingirió accidentalmente sosa cáustica líquida con una riqueza del 45%. En el 12º día tras el accidente se realizó una fibrobroncoscopia en la que se observó una perforación en la cara posterior de la raíz del bronquio principal izquierdo (BPI) y carina. Mediante intubación selectiva del bronquio principal derecho (BPD) y toracotomía izquierda se cerró la perforación traqueal colocando un parche. En el día 16º día de evolución durante la realización de una esofagostomía cervical y trasección esofagogástrica, se realizó una broncoscopia observándose que la perforación traqueal había recidivado extendiéndose a la raíz del BPD. Por toracotomía derecha y con intubación selectiva intermitente de ambos bronquios se consiguió cerrar la perforación traqueal, sin conseguir conservar un diámetro de la luz adecuado del BPI. Se procedió a la reparación de la lesión traqueal mediante ARE con canulación de yugular interna y carótida derechas, cerrando la perforación mediante traqueobroncoplastia posterior bilateral con parche. La evolución postoperatoria fue favorable procediéndose a la retirada de la ventilación mecánica y extubación. En la broncoscopia de control de la traqueobroncoplastia (16º día postoperatorio) se observó la movilización del parche, por lo que se retiró el mismo con broncoscopia rígida y soporte ARE. Tras la retirada del parche la cara posterior de la pared traqueobronquial presenta continuidad con aspecto normal de la zona donde presentó la perforación. El paciente se extubó y en las exploraciones sucesivas la traquea ha presentado una superficie normal, sin aparición de estenosis ni comportamiento malácico. En la actualidad el paciente está de alta hospitalaria con alimentación por gastrostomía y drenaje de saliva mediante esofagostomía cervical, sin precisar ningún tratamiento adicional.
Conclusiones: La traqueobroncoplastia con parche mediante soporte ARE permitió la reconstrucción de la luz traqueal , proporcionándole al paciente una vía aérea adecuada que permitió su extubación. La traquea subyacente al parche cicatrizó alrededor del mismo con restitución de la anatomía y fisiología normal de la pars membranosa sin generar secuelas.
Nº 29
TUMORES DE NERVIO PERIFÉRICO EN EL MIEMBRO SUPERIOR.
González Meli B, Enríquez de Salamanca Celada J, Berenguer Fröhner B, Rodríguez Urcelay P, García García T, González Cavero J, Marin Gutzke, M.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: Las tumoraciones de tejidos blandos de la mano y el miembro superior se presentan con una incidencia escasa en la infancia. Los tumores de origen nervioso representan aproximadamente un 1 por ciento de todas estas lesiones. Presentamos 3 casos de tumoraciones intraneurales haciendo énfasis en las dificultades de su tratamiento.
Material y Métodos: Caso 1: Paciente de 4 años que presentaba una tumoración de consistencia blanda en región palmar derecha, de crecimiento lento y sin otra sintomatología asociada. En la intervención se halló una lesión fusiforme, difusa, que afectaba al nervio mediano desde el antebrazo distal hasta la región palmar media. La tumoración englobaba los fascículos nerviosos. Se realizaron varias biopsias. El diagnóstico histológico fue de perineuroma. Dada la naturaleza benigna del tumor, y las importantes secuelas se su extirpación, se optó por una actitud conservadora. Caso 2: Paciente de 3 años diagnosticada de Neurofibromatosis tipo I que presentaba un neurofibroma plexiforme gigante, que afectaba al nervio mediano derecho desde la raíz del miembro hasta la mano. La tumoración se juzgó inoperable, pero se realizó una extirpación parcial en el tercio distal de antebrazo y en la mano, y un destechamiento del tunel carpiano, a fin de mejorar la función de la mano.
Caso 3: Paciente varón de 4 años que presentaba una tumoración en región palmar derecha, de consistencia elástica, sin otra sintomatología asociada, de poco tiempo de evolución. Se optó por realizar una biopsia, encontrando en la intervención una tumoración intraneural en nervio mediano derecho, bien circunscrita. El diagnóstico histológico fue de hamartoma fibrolipomatoso. Se realizó la extirpación completa de la lesión, y la evolución fue satisfactoria, sin recidiva ni secuelas sensitivas o motoras, tras 6 meses de seguimiento.
Conclusiones: Los tumores de nervio periférico en el miembro superior son infrecuentes. Si bien en su mayor parte son benignos, algunos, como el neurofibroma, pueden degenerar. Dada su localización intraneural, es difícil realizar una extirpación completa sin provocar importantes déficits en la función de la mano. Otros tumores no neurogénicos también pueden afectar a un tronco nervioso, si bien en estos casos suelen respetar los fascículos nerviosos y la extirpación es más fácil.
Nº 31
TUMOR CARCINOIDE BRONQUIAL
Hernández E, García R, Gutierrez C, Roca A, Poquet J, Hernández M, Aliaga J.
HOSPITAL LA FE. VALENCIA
Introduccion: Los tumores bronquiales primitivos en la infancia son excepcionales. Comunicamos un caso de tumor carcinoide bronquial.
Caso clinico: Niña de 9 años remitida de otro centro con el diagnóstico de tumoración pulmonar derecha (posible adenoma). Antecedentes: A los 4 años inicia un cuadro de tos seca y a posterior productiva. Dos años después presenta tos y fiebre y se le practica radiografía de tórax, que revela una condensación paracardiaca derecha catalogándose de neumonía.
Dos años más tarde en un TAC se aprecia atelectasia subsegmentaria en lóbulo medio.
A los 9 años ante un episodio de hemoptisis se diagnostica de tumoración pulmonar derecha.
Enfermedad actual: En nuestro centro se evidencia una masa pulmonar sólida de contornos lobulados de 4 x 4 x 3 centímetros. de diámetro a nivel de los segmentos superior y medial del lóbulo inferior derecho, que infiltra el mediastino y pericardio derecho, y que ocupa ampliamente la luz de los bronquios principales medio e inferior derechos, condicionando un enfisema valvular. Se descarta extensión metastásica.
Intervención quirúrgica: En la broncoscopia se aprecia una tumoración mamelonada en la luz del bronquio intermediario que impide ver la salida de los bronquios del lóbulo medio e inferior.
Se realiza toracotomia derecha que revela afectación completa del lóbulo medio y atelectasia de la porción basal del lóbulo inferior. Se libera del pericardio y se realizar bilobectomia, resecando el tumor en su totalidad mediante autosutura. No se evidencian adenopatias en el hilio pulmonar . Evoluciona favorablemente en el postoperatorio.
Diagnóstico anatomopatológico: Tumoración carcinoide de bronquio intermediario y lóbulo medio derecho. Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (carcinoide típico).
Discusion: Los tumores carcinoides bronquiales son muy raros en la infancia. Se consideran adenocarcinomas de bajo grado, derivados de células APUD de la mucosa bronquial. Se han descrito metástasis locales y sistémicas, pero el síndrome carcinoide no se da en la edad pediátrica. Por todo lo anterior, son subsidiarios de tratamiento quirúrgico.
Nº 32
INVASIÓN ENDOVASCULAR DE VENA CAVA SUPERIOR POR RECIDIVA DE TERATOMA CONGÉNITO CERVICAL.
Sánchez Abuín A, Somoza I, Liras J, Tellado M, Mendez R, Pais E, Ríos J, Vela D.
HOSPITAL MATERNO INFANTIL TERESA HERRERA.COMPLEXO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO JUAN CANALEJO. A CORUÑA
Introducción: Los teratomas son tumores derivados de las tres líneas germinales. Se localizan predominantemente en la línea media. El 80% son teratomas maduros. Un 20% presenta componentes germinales inmaduros (asociados a malignidad). Presentamos un caso de teratoma congénito cervical y mediastínico, que tras recidiva en área mediastínica se diseminó hacia la luz de la vena cava superior(VCS), penetrando en la misma a través del orificio de desembocadura del conducto torácico en el tronco braquiocefálico izquierdo. No hemos hallado en la literatura revisada ningún caso de teratoma mediastínico con invasión intracava en pacientes pediátricos.
Caso clínico: Varón de 7 años intervenido en el periodo neonatal y a los 4 meses de vida de teratoma quístico cervical (inmaduro) y mediastínico (maduro). Presenta en un control rutinario datos clínicos y radiológicos de recidiva tumoral con afectación laterocervical e intraluminal de VCS. En RMN y cavografía con sustracción digital se sospecha tumor endovascular en VCS y masa en dicho territorio perivascular. La ecografía transesofagica demuestra masa endovascular en VCS con flujo no comprometido a ese nivel. Se decide exéresis quirúrgica mediante cervicotomía izquierda con extirpación de masa 2x2 cm próxima a yugular izquierda. La esternotomía media permitió exéresis de masa paratraqueal izquierda de 3x3 cm y extirpación de masa de 4x4 cm que infiltraba tronco braquiocefálico izquierdo y VCS. Precisó canulación de innominada y cava supratumoral sin necesidad de centrífuga. Se reconstruyó con parche bovino la zona quirúrgica confluente con yugular derecha. El análisis de la pieza confirmó el diagnóstico de teratoma quístico maduro. Se realizaron controles postoperatorios con niveles de alfafetoproteina y ecografías seriadas durante 6 meses que han resultado normales.
Conclusiones: El tratamiento de los teratomas mediastínicos es la resección quirúrgica vía toracotomía o esternotomía. Las lesiones suelen estar bien circunscritas, encapsuladas y con mínima vascularización. En el tratamiento de los teratomas se debe practicar la mayor resección posible, quimioterapia adyuvante e incluso intervención quirúrgica de segunda intención.
Nº 34
EXTROFIA CLOACAL CUBIERTA: UNA PRESENTACIÓN POCO FRECUENTE
Somoza I, Liras J, Sánchez-Abuín A, Méndez R, Tellado MG, Pais E, González P, De La Fuente C, Vela D.
HOSPITAL JUAN CANALEJO. A CORUÑA
Introducción: La extrofia de cloaca es una de las anomalías congénitas más graves compatibles con la vida. Una de sus variantes menos frecuentes es la extrofia de cloaca cubierta, habiendo menos de 15 casos descritos.
Caso clínico: Paciente con genotipo XY remitido a los dos años a nuestro centro para reconstrucción, con el diagnóstico de atresia anal, malformación genital y médula anclada. Al nacimiento se le había sido practicada gonadectomía y reasignación de sexo, además de ilesostomía, osteotomía ilíaca bilateral, aproximación de pubis y posteriormente desanclaje medular.
La exploración al ingreso, mostraba dos bolsas escrotales hipoplásicas, y en el centro un glande hipospádico con un único orificio amplio en su parte ventral. Atresia anal sin fístula cutánea y una gran diástasis de la sínfisis pubiana. Las pruebas de imagen mostraron la diástasis pubiana, así como la presencia de un riñón derecho pélvico, una vejiga duplicada en la que desembocan dos uréteres, el íleon terminal y el cólon con extremo distal ciego.
Es intervenida quirúrgicamente a los 3 años de edad, confirmándose los hallazgos radiológicos y evidenciándose una desembocadura duplicada del cólon en vejiga. Se realiza ampliación vesical con parche del cólon unido a vejiga. Derivación urinaria según Mitrofanoff con íleon distal estrecho por desuso, y anastomosis ileocólica con colostomía terminal. Además se realiza nueva osteotomía ilíaca bilateral, reaproximación de pubis y colocación de distractor pélvico. Al alta presenta una fístula cutánea, y está pendiente de cierre de dicha fístula, y posterior genitoplastia y vaginoplastia.
Conclusiones:. La extrofia cloacal cubierta puede ser explicada por la invasión tardía del mesodermo sobre la membrana infraumbilical después que el efecto en cuña de la membrana cloacal anormalmente grande haya ocasionado separación de los huesos púbicos y de la musculatura de la pared abdominal lateral. Un alto porcentaje de los pacientes con extrofia de cloaca y genotipo XY precisan reasignación de sexo al nacer. Debido a la gran variabilidad y poca frecuencia en la presentación de estos pacientes, el plan terapéutico debe ser individualizado y multidisciplinar.
Nº 37
USO COMBINADO DE BIOBRANE E INTEGRA EN EL POLITRAUMATIZADO
Delgado MD, Martí E, Herrero E, García A, Gómez A, Berchi FJ.
HOSPITAL 12 DE OCTUBRE MADRID.
Introducción: La utilización de Integra (Dermis artificial) como sustrato para la formación de una dermis propia permite dar a la piel injertada unas características especiales de elasticidad y aspecto muy similares a la piel normal.
Material: Niña de 7 años de edad que sufre un atropello por autobús presentando fractura comminuta abierta de pelvis y fémur izquierdo con avulsión de ano en sus 2/3 partes manteniendo indemnes uretra y vejiga y disección de piel y subcutáneo desde región inguinal y gluútea hasta rodilla , fractura cerrada de fémur derecho y supracondilia izquierda; en un primer acto quirúrgico se realiza colostomía protectora, reposición del anillo obturador, fijación externa de la fractura de fémur izquierda , tracción de fémur derecho,y reducción de supracondilea. Al 4º día presenta necrosis cutánea de muslo , región glutea, perineal y rodilla izquierda por lo que se decide, previa extirpación de la piel y subcutáneo necrosado, la colocación de Biobrane durante 5 días y posterior colocación de Integra que se mantiene durante cinco semanas al cabo de las cuales se sustituye por injerto ultrafino de piel parcial del muslo contralateral.
Resultados: El injerto prendió en un 80 % siendo necesarias dos tomas de injerto más para la zona perineal , la colostomía se cerró a los 4 meses del accidente tras comprobar la continencia fecal mediante manometría y enema opaco. El tiempo de seguimiento es de 12 meses en los cuales podemos apreciar la calidad de la piel injertada así como la ausencia de retracciones.
Conclusiones: 1) La colocación de Biobrane previo al uso de Integra permitió minimizar el riesgo de infección y por tanto de fracaso del sustrato de la dermis. 2) El uso de Integra permite obtener una piel injertada de mayor calidad y evitar en mucho casos cicatrices retráctiles por ausencia de dermis. 3) La rapidez de cicatrización de los niños permite que el tiempo de actuación de la Integra sea menos que en los adultos con lo cual resulta menos tedioso.
Nº 38
ABORDAJE LAPAROSCÓPICO CONSERVADOR DE LOS QUISTES ESPLÉNICOS
Alvarez Zapico JA, Peláez Mata D, García Saavedra S.
HOSPITAL CENTRAL DE ASTURIAS. OVIEDO
Introducción: Los quistes epidermoides del bazo son infrecuentes y su diagnóstico es casi siempre casual. La esplenectomía, opción terapéutica principal hasta mediados de los ochenta, ha dejado paso a una serie de técnicas más conservadoras, que preservan tejido esplénico sano y por tanto mantienen las importantes funciones inmunológicas del bazo. Entre ellas se incluyen la hemiesplenectomía, la cistectomía y la decapsulación parcial del quiste. Asimismo, asistimos al desarrollo de técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas que permiten obtener resultados semejantes a la cirugía abierta con las ventajas de la laparoscopia. Las escasas referencias encontradas en la literatura sobre el abordaje laparoscópico conservador de los quistes esplénicos en la infancia nos llevan a comunicar nuestra experiencia.
Material y métodos: Presentamos tres niños de 9 a 11 años diagnosticados de quiste epitelial esplénico. Los tres casos fueron tratados mediante laparoscopia, realizando la decapsulación parcial del quiste, controlando la hemostasia mediante bisturí armónico y respetando el tejido esplénico sano.
Resultados: La recuperación postoperatoria fue excelente y sin complicaciones. En un caso las adherencias postoperatorias simularon la recidiva del quiste. Mediante una nueva laparoscopia se liberaron dichas adherencias, comprobándose la resolución del caso. En los tres pacientes al cabo de un año de control no hay signos de recidiva.
Conclusiones: Hemos comprobado las ventajas del abordaje laparoscópico de los quistes esplénicos. El bisturí armónico permite un excelente control del sangrado local, lo que asegura la hemostasia. La preservación de tejido esplénico sano conserva su función inmunológica y la protección frente a infecciones por bacterias encapsuladas. Consideramos la decapsulación laparoscópica de los quistes esplénicos una excelente opción terapéutica frente a otras técnicas descritas.
Nº 40
CIRUGÍA MINIMAMENTE INVASIVA EN LA INSUFICIENCIA VELAR
Bregante J, Romero RM, Femenia A, Morlans J, Bueno MJ, Mulet JF.
HOSPITAL SON DURETA. PALMA DE MALLORCA
Introducción: La insuficiencia velar condiciona un problema importante, la voz del niño se hace nasal y su habla ininteligible. Para que el velo del paladar cumpla adecuadamente su función debe tener una longitud adecuada y una buena motilidad. Sus movimientos deben permitir que el velo alcance las paredes posteriores de la faringe y actúe como un verdadero esfínter separando cavidad oral de cavidad nasal. Este trastorno acompaña en un 10 % de los casos a los pacientes intervenidos por fisura palatina y ocasionalmente encontramos este problema de forma primaria y aislada.
Objetivo: Presentar nuestra experiencia en un caso de tratamiento de insuficiencia velofarigea primaria mediante técnica minimamente invasiva con inyección de 5 cc de Macroplástique® en posición retrofaringea a nivel de la banda de Passavant.
Caso clínico: Niña de 12 años remitida a la Unidad de Labio-Fisura para estudio de trastornos en la voz de un año de evolución, con afectación de rendimiento escolar y condicionando importante cambio de carácter, que incluye fases de depresión. La voz presenta un timbre nasal con importante rinolalia abierta. El velo del paladar presenta movilidad normal aunque impresiona de corto, con incompetencia para coaptar con las paredes posteriores de la faringe, sin signos de fisura submucosa. En la RMN no se objetivan alteraciones anatómicas del esfínter velofaringeo. Se decide practicar técnica minimamente invasiva reforzando banda de Passavant con inyección retrofaringea de Macroplastique®. La evolución postoperatoria fue favorable desapareciendo la rinolalia abierta y mejorando ostensiblemente la voz inmediatamente después de la intervención.
Discusión: El tratamiento de elección de la insuficiencia velofaringea es la faringoplastia que conlleva una importante morbilidad y un indice de fracasos considerable. El empleo de una técnica minimamente invasiva reforzando la banda retrofaringea de Passavant es una forma de lograr un cierre adecuado del velo en casos seleccionados, esta técnica está asociada a bajo riesgo, con resultados inmediatos y eventualmente puede repetirse en caso de evolución insatisfactoria.
Nº 41
NEUROFIBROMATOSIS MULTIPLE (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN) EN EL TERRITORIO CRANEOFACIAL. APORTACION DE 3 CASOS CLÍNICOS.
B. González Meli, J. Enríquez de Salamanca Celada, B. Berenguer Fröhner, Garcia Garcia T, Rodriguez Urcelay P, González Cavero J, Marín Gutzke M.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: La neurofibromatosis múltiple es un trastorno autosómico dominante que asocia tumores de la vaina nerviosa, manchas café-con-leche y lesiones óseas. La localización cráneofacial aparece hasta en el 50% de los casos y puede afectar a piel, tejidos blandos y hueso, dando origen a importantes deformidades faciales. Presentamos 3 casos clínicos.
Material y métodos: Caso 1: Paciente varón de 12 años que presentaba un neurofibroma plexiforme gigante en región parieto-temporal derecha, y afectación órbito-palpebral, nasal y geniana del mismo lado. La lesión provocaba ptosis, hipertrofia palpebral, desplazamiento inferior del globo ocular y ceguera. Se realizó extirpación parcial del neurofibroma, enucleación del globo ocular y cantopexia externa. Caso 2: Paciente de 12 años, intervenida en la infancia por neurofibromatosis en región temporal y orbitaria derecha, que requirió enucleación del globo ocular derecho. En el momento actual presentaba afectación de hemicara derecha e infiltración del CAE del mismo lado. En el TAC 3-D se aprecia hipoplasia del tercio medio facial y de la hemimandíbula derecha. Hace 1 año se realizó una extirpación parcial del componente tumoral que obstruía el CAE derecho. Caso 3: Paciente de 14 años con neurofibromatosis cráneofacial predominantemente en región periorbitaria derecha. Presentaba ptosis, hipertrofia palpebral y exoftalmos; la agudeza visual era normal. Se realizó una extirpación parcial de la masa tumoral periorbitaria y palpebral. Posteriormente requirió reextirpación en párpado superior y cantopexia externa.
Resultados: Si bien la extirpación completa de las lesiones es imposible, en todos los casos se obtuvieron mejorías estéticas y funcionales aceptables.
Conclusiones: Los neurofibromas plexiformes son tumores localmente invasivos y que pueden generar importantes deformidades cuando se localizan en la región cráneofacial. En los casos típicos, los pacientes presentan ptosis, hipertrofia palpebral, exoftalmos, desplazamiento inferior del globo ocular, disminución o pérdida de la visión y paquidermatosis en la hemicara afecta. El TAC 3-D permite apreciar las manifestaciones esqueléticas. Con frecuencia se requiere un abordaje combinado y la colaboración de un especialista de Neurocirugía.
Nº 43
ESTUDIO LONGITUDINAL DEL DESARROLLO FACIAL EN NIÑOS FISURADOS.
Sancho MA, Rivera A, Parri FJ, Sorolla JP, Casal C, Morales L.
HOSPITAL SANT JOAN DE DÉU-CLÍNIC. BARCELONA.
Introducción, El tratamiento de la fisura labiopalatina es complejo, ya que existen diferentes tiempos quirúrgicos del cierre primario de las fisuras. El protocolo que venimos desarrollando en nuestra unidad es el preconizado por Malek, que intenta conseguir la normalización de las funciones orofaciales del niño en el primer año de vida. Se coloca placa palatina desde el primer mes de vida. En las fisuras labiopalatinas efectuamos estafilorrafia a los 3 meses y uranoqueilorrafia a los 6 meses. Si sólo existe afectación palatina efectuamos la palatoplastia en el 2º trimestre de la vida.
Objetivo: Estudio clínico longitudinal del desarrollo facial de los niños afectos de fisura labial y/o palatina tratados con un protocolo médico - quirúrgico precoz.
Material y métodos: El estudio se efectuó en un grupo de 34 pacientes afectos de fisura palatina que fueron tratados consecutivamente en nuestra unidad, y los resultados se compararon con los obtenidos en el grupo de 183 niños del grupo control.
Se efectuó estudio cefalométrico y antropométrico anualmente, de 1 a 7 años de edad. El análisis empleado en el estudio de los 384 registros cefalométricos, fue el descrito por Rickets (32 medidas) mediante una plantilla digitalizadora; Se diseño un cefalostato pediátrico para niños menores de 4 años. Para la antropometría se utilizaron 18 medidas (simples horizontales y verticales, partidas inclinadas y angulares).El análisis de los datos se realizo con el paquete SPSS, se efectúo estadística descriptiva para cada grupo de edad.
Resultados: En la cefalometria encontramos: Inclinación del plano oclusal aumentada en 4 (entre el 3º y 5º año). Altura facial inferior aumentada 3º- 5º, Profundidad y eje facial disminuida entre 4 y 6 grados y plano mandibular aumentado en 7º (Entre el 1º y 4º año) lo que junto a un descenso aproximadamente de 5º de la profundidad maxilar, indicaría un crecimiento vertical por rotación posterior maxilar y mandibular (dolicofacial). La inclinación del plano palatino es negativa entre 8 y 10º, con respecto al plano de Franfurt entre el 2º y 4º año. Cabe resaltar que durante todo el tiempo del estudio una disminución entre 4 y 6 mm de la longitud mandibular lo que nos haría pensar en que la fisura palatina se asocia a una discreta hipoplasia mandibular. La antropometria nos revela una anchura nasal disminuida y menor proyección alar.
Conclusión: En los 7 años estudiados no se observan déficits severos en el desarrollo facial, en los niños afectos de fisura palatina tratados con el protocolo precoz.
Nº 44
GRANULOMATOSIS DE GLÁNDULA SUBMAXILAR POR ARAÑAZO DE GATO.
González-Nicolás A, González B, Berenguer B, Rodríguez P, García T, Enríquez de Salamanca J, Colmenero I.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: La patología inflamatoria de las glándulas submaxilares es infrecuente. En el diagnóstico diferencial se incluye la micobacteriosis, particularmente la atípica, y las sialoadenitis, incluyendo la debida a litiasis. Mucho mas raras son otras causas como la enfermedad por arañazo de gato que se presenta.
Caso clínico: Paciente de 3 años de edad que ingresa por tumoración en celda submaxilar izquierda de un mes de evolución.. Se acompaña de febrícula ocasional. En el entorno habitual no hay contactos tuberculosos. En el domicilio hay un gato. A la exploración se encuentra una masa en la zona descrita, profunda, dolorosa y fluctuante, con piel suprayacente discretamente eritematosa. Se palpan múltiples adenopatías regionales pequeñas, rodaderas y bien delimitadas. Los análisis y radiografías de tórax fueron normales. El Mantoux provocó una induración de 13 mm. La RM demostró un gran conglomerado adenopático submaxilar izquierdo y adenopatias homolaterales, con necrosis central y edema de partes blandas. Biopsia: cambios inflamatorios inespecíficos. Cultivo en medio convencional y en Löwenstein: negativos. Tratamiento: submaxilectomía y linfadenectomía regional. A.P.: Linfadenitis granulomatosa necrotizante, con baciloscopia negativa. Enfermedad por arañazo de gato. 45 días tras la intervención inicial se realizó nueva escisión de tejidos locales por recidiva del problema. A los 6 meses de seguimiento no hay recidivas y no se observa lesión del nervio facial.
Conclusiones: En el diagnóstico diferencial de las tumoraciones e inflamaciones de la celda submaxilar hay que incluir, aparte las micobacteriosis atípicas y sialoadenitis, otras causas como la enfermedad por arañazo de gato presentada.
Nº 45
CIRUGÍA RECONSTRUCTIVA PRECOZ EN LA ASISTENCIA INTEGRAL AL TRAUMA GRAVE PEDIÁTRICO
López Gutiérrez JC , Encinas JL , Luis A ,Avila LF ,Ros Z , Díaz M , Martínez L, Tovar J.
HOSPITAL LA PAZ. MADRID.
Introducción: Dentro de la sucesión planificada de medidas de atención integral al niño traumatizado grave que se inicia por la prevención y termina por la rehabilitación y reintegración social plena, uno de los objetivos es disminuir al mínimo imprescindible el tiempo de hospitalización del paciente.
Pacientes y métodos: Presentamos parte de la experiencia de nuestro servicio en trauma pediátrico en los últimos 10 años . Durante este periodo hemos puesto en marcha un protocolo de actuación más agresivo que incluye la cirugía reconstructiva precoz, el soporte nutricional intensivo y personalizado y el tratamiento ambulatorio y en el hospital de día.
Resultados: Nueve pacientes con edades comprendidas entre los 4 y los 14 años fueron tratados por traumatismo con amplias pérdidas tisulares asociadas en 4 ocasiones a lesiones vasculares, nerviosas o combinadas .El objetivo primordial del abordaje reconstructivo precoz y agresivo fue evitar la formación de tejido de granulación y conseguir la epitelización de los defectos de cobertura ósea, muscular y cutánea lo antes posible. Todos ellos precisaron un desbridamiento ampliado inicial, en 3 ocasiones se utilizaron sustitutos dérmicos y en 6 casos se realizó sutura o injerto inmediatos asociado en 3 casos a colgajos pediculados o libres llevados a cabo en intervenciones posteriores .Por otra parte los nuevos apósitos de liberación lenta de antiséptico y de recambio semanal evitan la necesidad de curas diarias y por tanto de ingreso hospitalario incluso en pacientes que viven lejos del centro sanitario.
Conclusiones: En definitiva, la cirugía reconstructiva precoz resuelve la lesión primaria y previene la secundaria (infección y cicatrización diferida) minimizando las secuelas y acortando el proceso de intervención hospitalaria y los costes dentro del plan de atención al niño con trauma grave.
Nº 49
OSTEOSARCOMA COSTAL, UNA LOCALIZACION POCO FRECUENTE
Hernández E, Gutiérrez C, Aliaga J, Hernández M, Roca A, García Kuhn R, Poquet J.
HOSPITAL LA FE. VALENCIA.
Introducción: El sarcoma osteogénico es el tumor óseo más frecuente en la edad pediátrica. Representa aproximadamente el 4% de las neoplasias infantiles y más del 75% de los casos aparecen entre los 12 y 25 años de edad. La localización más frecuente es la región metafisaria de los huesos largos, siendo el fémur distal, la tibia proximal y el húmero proximal, los huesos más comúnmente afectos. La localización costal es muy poco frecuente. Revisamos un caso clínico presentado en octubre de 2002 con ésta localización atípica.
Caso clínico: Niña de 7 años con dolor referido en brazo izquierdo, de un año de evolución con varios controles radiológicos normales, que tras valoración se ingresa para estudio. En TAC se identifica una tumoración cálcica localizada en 1ª costilla, y tras biopsia no concluyente se procede a la resección quirúrgica subtotal. El diagnóstico anatomo-patológico es de osteosarcoma bien diferenciado. Se inicia quimioterapia según protocolo SEOP-SO 2001, y al mes de la cirugía, se completa tratamiento con exéresis parcial de 2ª costilla y vaciamiento axilar (no evidenciándose afectación tumoral en el informe anatomo-patológico). Posteriormente continúa con quimioterapia, y al 7º mes del diagnóstico, se visualiza lesión calcificada adherida a la vértebra D2,que capta contraste en el rastreo óseo. Ante tal hallazgo, se decide exéresis de la tumoración ósea, con resección de las apófisis trasversas T1-T2-T3 y articulaciones costales, (informe anatomopatológico: neoformación ósea sin signos de malignización, salvo pequeñas áreas compatibles con osteosarcoma). Actualmente sigue control clínico y de imagen, con buena evolución y permaneciendo en remisión completa.
Conclusión: El diagnóstico de osteosarcoma en los tumores costales es muy poco frecuente, con pocos casos recogidos en la literatura. Los signos radiológicos de malignidad en ocasiones no se evidencian, y el tratamiento requiere a menudo resecciones importantes de la pared costal.
Nº 50
VÓLVULO DE COLON DERECHO: UNA COMPLICACIÓN POCO FRECUENTE DE LA MALROTACIÓN INTESTINAL IIIB
Ollero F JC, Sanz N, De Agustín JC, Morató P, Aguado P.
HOSPITAL SAN RAFAEL. MADRID
Introducción La rotación normal del duodeno con ausencia de fijación del ciego y fijación incompleta del ángulo hepático (Malrotación intestinal tipo IIIB) suele manifestarse con cuadros de obstrucción duodenal intermitentes por efecto de las bandas de Ladd. El vólvulo de ciego es una complicación más típica de la malrotación tipo IIIC y suele ocurrir en la edad adulta. Presentamos un caso de malrotación intestinal IIIB que originó un vólvulo de colon derecho en un niño de 2 años.
Material y métodos: Varón de 2 años que consulta por dolor abdominal brusco y vómitos de 12 horas de evolución. A la exploración presenta regular estado general y abdomen moderadamente distendido, doloroso y con defensa a la palpación en hemiabdmen derecho, donde se palpa una masa. En las pruebas de imagen (Rx, ecografía y TAC abdominal) se aprecia la presencia de líquido libre en cavidad y un asa intestinal distendida en hemiabdomen derecho con contenido aéreo y signos de sufrimiento que parece corresponder a colon, sin niveles hidroaéreos. Con el diagnóstico de abdomen agudo de etiología no filiada es intervenido quirúrgicamente encontrando un vólvulo de colon derecho con necrosis del segmento proximal de transverso, ascendente, ciego y 10 cm de ileon terminal; bandas de Ladd y meso corto y común, con duodeno bien rotado. Se realiza hemicolectomía derecha y anastomosis término-terminal íleo-cólica.
Resultados: El postoperatorio transcurre sin incidencias, siendo dado de alta en el 8º día PO. El diagnóstico anatomo-patológico es de infarto hemorrágico de colon derecho, íleon terminal y apéndice.
Conclusiones: Tanto la edad del paciente, 2 años, como la afectación no sólo del ciego, sino de todo el colon derecho y los últimos 10 cm de íleon hacen de éste un caso atípico y poco frecuente.
Nº 51
“PIERCING”: UNA CAUSA “ACTUAL” DE CONDRITIS AURICULAR
Berenguer Fröhner B, Enríquez de Salamanca Celada J, González Meli B, Rodríguez Urcelay P, García García T, González Cavero J, Marin Gutzke, M.
HOSPITAL NIÑO JESÚS MADRID
Introducción: La moda del “piercing” se ha instaurado ampliamente en la población adolescente. Como consecuencia han aumentado las complicaciones derivadas de esta técnica. Se presenta un caso de condritis auricular que requirió tratamiento quirúrgico. Se describen los agentes etiopatogénicos mas frecuentes y las diferencias entre el piercing auricular inferior (lobular) y el superior (condral).
Material y métodos: Paciente mujer de 13 años que presentaba un absceso auricular superior derecho de una semana de evolución. Tres semanas antes se había realizado un “piercing”. Se procedió al drenaje del absceso bajo anestesia local y se envió una muestra de 0,5cc de pus para cultivo. Asimismo se instauró tratamiento con oxacilina oral y AINES. Una semana después persistía el dolor y la inflamación y había desarrollado una reacción granulomatosa en los bordes posteriores de la herida, por lo que se decidió realizar un desbridamiento quirúrgico. Se envió una muestra de piel y cartílago para estudio histológico.
Resultados: Cultivo: El cultivo fue negativo, quizás debido a errores en el manejo de la muestra. Evolución clínica: Tras la cirugía la inflamación desapareció gradualmente y la herida curó, dejando como secuela una retracción fibrosa del polo superior auricular con pliegues cutáneos y condrales anómalos. Anatomía Patológica: La muestra presentaba características histológicas superponibles a condrodermatitis nodular del hellix.
Conclusiones: La perforación auricular lobular es una costumbre femenina antigua muy arraigada en nuestra cultura. Sus complicaciones son bien conocidas e incluyen desde abscesos, reacciones alérgicas, inclusión de pendientes, lóbulos rasgados, queloides, hasta sepsis. El agente causal más frecuente en estos casos es el staphylococcus aureus. En comparación el “piercing” auricular superior (condral) es una moda “actual” menos frecuente, que sin embargo conlleva una morbilidad mucho mayor. La relativa avascularidad del cartílago favorece la siembra y proliferación de patógenos. La pseudomona aeruginosa (P.A.) es el organismo responsable en el 95% de los casos. Por el mismo motivo la antibioterapia aislada es a veces insuficiente como tratamiento y a menudo se precisa desbridamiento quirúrgico. Las posibles secuelas incluyen desde deformidades cicatriciales leves hasta grandes destrucciones que precisan reconstrucción auricular con técnicas complejas. De los factores predisponentes descritos, sin duda el más importante es la falta de higiene tanto en el procedimiento como en los cuidados posteriores. Se recomienda realizar la perforación en condiciones asépticas. El alcohol y la solución yodada parecen ser los antisépticos más efectivos en la preparación y tratamiento posterior.
Nº 52
MIOSITIS OSIFICANTE CIRCUNSCRITA
Alonso Calderón JL, Delgado Valdueza J, Ollero Caprani JM, Morató Robert P.
HOSPITAL NIÑO JESUS. MADRID.
Introduccion: La miositis osificante circunscrita (MOC) es un proceso benigno no neoplásico de formación seudomaligna y heterotópica de tejido óseo en tejidos blandos o en músculo sin traumatismo previo. Su etiología es desconocida, provocando una calcificación intrahística que evoluciona hacia la osificación. Debe diferenciarse en niños, donde es extraordinariamente infrecuente (hasta el año 1.998 unos 30 casos recogidos en la literatura), de otros procesos como linfogranulomatosis crónica granulomatosa y/o procesos sarcomatosos.
Material y metodos: Hembra de 15 años que presenta tumoración en axila derecha que surge de forma espontánea, sin antecedente traumático previo, que le provoca dolor, limitación de movilidad del miembro superior derecho y acompañado de signos inflamatorios locales (tumefacción, enrojecimiento y calor). Los resultados de los test de laboratorio fueron negativos incluido el Mantoux. En la radiografía simple se observa una silueta en axila derecha redondeada con bordes irregulares y calcificaciones. En la ecografía se informa de tumoración en axila derecha de 3,4 por 4,2 cms., con bordes definidos, calcificaciones en su interior con refuerzo posterior, compatible con adenopatía de probable etiología tuberculosa. Tras tratamiento antibiótico durante 15 días ceden los signos inflamatorios superficiales, persistiendo una tumoración de consistencia leñosa, no desplazable y dolorosa a palpación. Fue sometida a tratamiento quirúrgico encontrando masa con bordes irregulares, de consistencia ósea, incrustada en el tendón muscular del músculo redondo menor en la pared posterior de la axila, y que la biopsia intraoperatoria identifica como: tejido óseo sin malignidad rodeado de tejido muscular.
Resultados: Durante el postoperatorio inmediato presenta disfunción y limitación de la movilidad del hombro y miembro superior derecho, que cedió a los 20 días tras rehabilitación.
Conclusiones:
- La MOC es extraordinariamente infrecuente en la infancia y generalmente sin antecedente traumatico previo.
- Debe diferenciarse de procesos como: linfadenitis granulomatosa crónica y procesos sarcomatosos.
- Aunque su diagnóstico es difícil en estadios iniciales, cuando aparecen las calcificaciones la resonancia magnética es la exploración diagnóstica más útil para evitar la biopsia.
- El tratamiento quirúrgico dependerá de su ubicación, de la clínica que provoca y de las posibles secuelas funcionales.
Nº 53
APENDICITIS AGUDA NEONATAL COMO UNA ENTIDAD AISLADA:
¿SER O NO SER?
Giné C, Peiró JL, Wörner N, Lloret J, Torán N, Marhuenda C, Ormaechea M, Almar J, Martinez-Ibañez V.
HOSPITALS VALL D’HEBRON. BARCELONA.
Introducción: La apendicitis es una entidad rara durante el periodo neonatal que se asocia generalmente a otras patologías: la enterocolitis necrotizante (ECN), enfermedad de Hirschsprung (EH), fibrosis quística de páncreas (FQ), impactación meconial (IM) y hernia inguinal incarcerada. Presentamos un caso clínico de apendicitis neonatal como entidad aislada basándonos en criterios clínicos y anatomopatológicos.
Caso clínico: Recien nacido de 40 semanas de gestación de 3840 gramos nacido por cesárea por sufrimiento fetal. Presentó una buena recuperación con APGAR 9/10 a los 5 y 10 minutos. En el quinto día de vida presenta fiebre de 38ºC. Los cultivos fueron negativos y se instauró tratamiento antibiótico empírico. Tres días más tarde el paciente inició vómitos y dolor sobre masa palpable en fosa ilíaca derecha (FID). El estudio ecográfico fue poco específico, pero la TAC encontró una masa en FID con engrosamiento del mesoapéndice que sugería un plastrón apendicular. A través de una incisión transversa en FID, se halló apendicitis aguda aplastronada y perforada en su tercio distal y se practicó apendicectomía. El estudio anatomopatológico mostró una apendicitis aguda sin signos histológicos de ECN y con presencia de ganglios mioentéricos. El paciente ha seguido un buen curso y seis meses después se halla asintomático.
Discusión: Describimos un caso de apendicitis neonatal como entidad aislada, diferenciándola de las patologías a las que normalmente se asocia y en especial de la enterocolitis necrotizante, basándonos en criterios clínicos y anatomopatológicos. Destacamos la utilidad del TC como exploración complementaria para el diagnóstico y la importancia del tratamiento antibiótico precoz en el manejo de este proceso.
Conclusión: La apendicitis neonatal debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de todo proceso agudo abdominal en el recién nacido, a pesar de su extraordinaria rareza.
Nº 54
LINFANGIOMA QUÍSTICO MESENTÉRICO. CASO CLÍNICO
Montalvo J A, Ibáñez V, Sancho Cerquella V.
HOSPITAL GENERAL. CASTELLÓN.
Introducción: El linfangioma quístico intestinal es una patología poco frecuente con pocos casos descritos en la literatura y su diagnóstico diferencial anatomopatológico con el quiste mesentérico controvertido. Suele cursar de forma asintomática siendo su diagnóstico casual o bien por la presencia de una masa abdominal o por dolor abdominal como en el presente caso.
Caso Clínico: Niña de 7años sin antecedentes médico quirúrgicos de interés que presenta una historia de dolor abdominal de 2 semanas de evolución que ha motivado diferentes visitas a puerta de urgencias. No otra sintomatología acompañante. Se practica ecografía que evidencia presencia de una masa anecoica y tabicada de aspecto quístico y de gran tamaño que ocupa el hemiabdomen inferior. Se practica T.A.C. que demuestra colección hipodensa bien delimitada y tabicada que no se modifica tras el contraste. En la intervención quirúrgica se constata la presencia de una masa mesentérica quística que comprime asa intestinal de delgado por lo que se practica resección en bloque y anastomosis término terminal. La niña fue dada de alta al séptimo día. El diagnóstico anatomopatológico confirmó el diagnóstico de linfangioma quístico mesentérico.
Conclusión: El linfangioma quístico mesentérico es una patología poco frecuente debiéndose efectuar su diagnóstico diferencial con otras masas quísticas abdominales como la duplicación intestinal y las masas quísticas anexiales como el quiste y el teratoma ovárico siendo estas últimas más frecuentes. El tratamiento de esta patología incluye la resección completa junto con el segmento intestinal afecto.
Nº 55
MACROGLOSIA GIGANTE SECUNDARIA A LINFANGIOMA INFILTRANTE.
Garde-Lecumberri C, Quilez-Sarda I, Bento-Bravo L, Martínez-Bermejo MA, Conde-Cortes J, Pérez-Martínez A, De Miguel-Maiza M.
HOSPITAL VIRGEN DEL CAMINO. PAMPLONA.
Introducción: La macroglosia congénita puede deberse a una hipertrofia muscular (Wiedeman-Beckwith) o a la presencia de tumores congénitos infiltrantes como los linfangiomas o angiomas. La cirugía se indica si existe una protusión lingual con sialorrea persistente, obstrucción respiratoria o alteraciones dentales como mordida abierta, crenación, etc.
En el caso de los linfangiomas infiltrantes puede aplazarse la intervención si existe la posibilidad de una remisión parcial espontánea, o alternativas de tratamiento médico. Esta demora nunca debe llegar hasta el punto de que produzca alteraciones de la mordida dental.
Caso clinico: Presentamos el caso de un varón de 3 años que nos es remitido desde una consulta de maxilofacial para valorar macroglosia secundaria a linfangioma lingual.
En la exploración destacaba una macroglosia importante con vesículas en superficie mucosa, sugestivas de linfangioma. El paciente era incapaz de introducir la lengua en la boca desde el nacimiento, por lo que se había producido una mordida abierta con protusión dentoalveolar y lesiones por queratinización de la superficie lingual. Era imposible la higiene dental.
Se realizó una plastia lingual con amputación distal, hasta conseguir un volumen suficiente para permitir la introducción de la lengua en la cavidad oral. En el postoperatorio inmediato se produjo un edema local que cedió con corticoterapia sin llegar a producir disnea.
En la actualidad, tras 3 meses de seguimiento, el enfermo mantiene la boca cerrada con una mordida abierta que precisará controles odontológicos.
Comentarios: En nuestra opinión las macroglosias verdaderas, independientemente de su origen, precisan una actitud terapéutica precoz. Debe ensayarse un tratamiento médico agresivo en los casos que lo permitan o bien optar por la cirugía correctora. No es aceptable que se produzcan alteraciones mandibulares, dentales ni alteraciones de la imagen corporal del paciente.
Nº 56
QUISTES MAXILO-MANDIBULARES RECURRENTES: SÍNDROME DE GORLIN-GOTZ
Sancho MA, Parri FJ, Sorolla JP, Prat J, Morales L
HOSPITAL SANT JOAN DE DÉU-CLÍNIC. BARCELONA
Introducción: El Síndrome del Carcinoma Nevoide Baso-Celular o Síndrome de Gorlin-Gotz (1960) es un desorden hereditario de carácter autonómico dominante de alta penetración y expresión variable. Su diagnóstico durante la niñez se efectúa básicamente por anormalidades orales. Una de sus características clínicas mas frecuentes es la formación de queratoquistes mandibulares y defectos oclusales. El objetivo de esta comunicación es mostrar las anormalidades orales y dentales, su tratamiento.
Material y Método: Varón de 18 años de edad, en control desde los 4 años por trastornos en la erupción dental y deformidad mandibular. Los estudios radiológicos demostraron la presencia de quistes mandibulares no dentígenos de crecimiento progresivo y aparición recurrente. Se ha intervenido en 6 ocasiones realizándose exéresis del quiste mas evolucionado. El estudio histológico fue compatible con queratoquistes.
Resultados: La exéresis de los quistes a través de un acceso intraoral ha sido posible en todos los procedimientos, no produciéndose recidiva del quiste ya tratado en ninguna ocasión. Varias piezas dentales definitivas han sido extirpadas junto al quiste por estar muy desplazadas. La regeneración del tejido óseo en la zona del quiste extirpado es completa. En la actualidad el paciente está libre de quistes y en tratamiento rehabilitador dental.
Conclusión: En el síndrome de Gorlin-Gotz el tratamiento maxilofacial es complejo dada su alta tasa de recurrencia de quistes maxilo-mandibulares y continua pérdida de piezas dentales. Es posible lograr una reconstrucción ósea y dental completa. Los síntomas y signos de la esfera oral pueden contribuir a un diagnóstico precoz del síndrome.
Nº 57
ASOCIACIÓN DEL SÍNDROME DE GORHAM CON MALFORMACIONES LINFÁTICAS Y VENOSAS
Somoza I, Ros Z, Díaz M, Martínez L, López-Gutiérrez JC.
HOSPITAL LA PAZ. MADRID
Introducción: El síndrome de Gorham-Stout constituye una rara enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por osteolisis rápidamente progresiva y proliferación microscópica de vasos anormales. Presentamos dos casos clínicos asociados a una malformación linfática y a una malformación venosa respectivamente.
Caso 1: Varón de 5 años afecto de linfangiomatosis generalizada de evolución desfavorable, con importante afectación pleural. Presenta lesiones óseas líticas afectando a cuerpos vertebrales (L2, L1 y T12), húmero proximal derecho, parrilla costal, clavícula y fémur derecho. Es intervenido en varias ocasiones para resección parcial de linfangioma de partes blandas y para drenaje de quilotórax recidivante. Como consecuencia de las pérdidas linfáticas desarrolló malabsorción y fallo intestinal.El tratamiento fue satisfactorio con alfa-2b interferon en dos años de seguimiento, ha requerido nuevos ingresos por derrame pleural derecho precisando colocación transitoria de un tubo de tórax, y aporte sustitutivo nutricional parenteral.
Caso 2: Niña de 5 años diagnosticada de síndrome de Klippel-Trenaunay. En la RMN se aprecia afectación ósea tanto a nivel de pelvis como de fémur y tibia izquierdos, y especialmente a nivel de diáfisis distal de tibia y tobillo con múltiples formaciones vasculares superficiales y profundas e intensa hipertrofia de tejidos blandos. A los 2 años en la Rx se aprecian lesiones líticas de predominio en las metáfisis y fractura patológica con pseudoartrosis de la extremidad distal de la tibia sin reacción perióstica. La densitometría ósea muestra ausencia de osteopenia generalizada. Se hicieron controles de creatinina, PTH, vitamina D, calciuria, que fueron normales. Los niveles de piridinolina en orina como marcador de la resorción ósea se encontraron elevados. Es intervenida realizándose osteotomía de peroné y osteosíntesis de diáfisis distal de la tibia. Se inicia terapéutica osteogénica con calcio y difosfonatos, con buena evolución del callo de fractura y sin signos de pseudoartrosis. Tras cuatro meses de la cirugía deambula sin dificultad.
Conclusiones: El síndrome de Gorham puede presentarse asociado a distintas malformaciones vasculares y linfáticas. Esto nos indica que a pesar de su baja incidencia, el síndrome de Gorham se caracteriza por su gran heterogenicidad.
Nº 58
FIBROMATOSIS PARANASAL INFANTIL
Pérez de la Fuente, T; Berenguer Fröhner B, Enríquez de Salamanca Celada J, González Meli B, Rodríguez Urcelay P, García García T, González Cavero J, Marin Gutzke, M.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducció: Las fibromatosis engloban un amplio grupo de lesiones caracterizadas por un crecimiento de tejido fibroso. Tienen un comportamiento intermedio entre fibrosis benignas y fibrosarcoma. Como este último se caracterizan por un crecimiento infiltrativo y con tendencia a la recurrencia pero sin metástasis.
Material y métodos: Se trata de un paciente varón de 4 años que presenta una tumoración desde los 4 meses de vida, localizada en la mejilla derecha y región dorso-lateral nasal. En las pruebas de imagen (ecografía y TAC) se apreciaba una tumoración bien delimitada, de aspecto compatible con un quiste dermoide. Esta lesión se biopsió, encontrando una tumoración sólida, mal delimitada. El diagnóstico histológico fue de fibromatosis infantil sin atipia celular
Resultados: Se realiza una extirpación de la tumoración siendo necesaria la reintervención posterior ante la recurrencia de la lesión con una cirugía más agresiva. Actualmente el paciente no tiene lesión palpable, apreciándose una leve asimetría del ala nasal derecha.
Conclusiones: La fibromatosis, aunque sea una lesión benigna, tiene un comportamiento tumoral debido a su crecimiento infiltrativo por lo que el planteamiento quirúrgico ante estas lesiones ha de ser agresivo para evitar recurrencias.
Nº 59
TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS PEQUEÑAS Y REDONDAS. MORFOLOGÍA ATÍPICA TRAS QUIMIOTERÁPIA.
Seguel Ramírez F, de Mingo Misena L, Colmenero Blanco I, de Prada Vicente I, González Mediero I, Rollán Villamarín V.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: El Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas Redondas (TDCPR) es una neoplasia infrecuente que afecta difusamente la cavidad abdominal de niños y adultos jóvenes, especialmente del sexo masculino. Se ha descrito en otras localizaciones con una frecuencia mucho menor. La histología típica se caracteriza por la presencia de nidos o trabéculas de células tumorales embebidas en un estroma fibroso o fibromixoide denso. Su principal característica diagnóstica es la coexpresión de marcadores epiteliales, mesenquimales y neurales.
Caso Clínico: niño de 4 años que consulta por dolor y distensión abdominal progresivos de 2 meses de evolución. En la exploración se palpa una masa dura lobulada suprapúbica y una tumoración inguino-escrotal derecha con enrojecimiento escrotal. Se practica una biopsia del tumor, y con el diagnóstico de TDCPR se inicia quimioterapia según protocolo SIOP 95, posteriormente resección quirúrgica parcial y altas dosis de quimioterapia con Transplante de Médula Osea autólogo. Permanece en remisión completa durante 11 meses, cuando consulta de nuevo por dolor y masa suprapúbica. RNM: recidiva abdomino-pélvica con implantes peritoneales. Fallece 9 meses después por progresión de la enfermedad.
Hallazgos anatomopatológicos: La biopsia inicial reproduce la morfología e inmunofenotipo característico del TDCPR. En la segunda biopsia la morfología es muy distinta, observándose una amplia variedad de patrones morfológicos (nidos sólidos de células fusiformes con ausencia de desmoplasia, áreas cordonales y trabeculares, etc.).
Discusión: existen muy pocas publicaciones en la literatura acerca de las variantes histológicas menos comunes de este tumor. En la serie más extensa publicada, 2/3 de los casos exhibían el aspecto típico del TDCPR. El 1/3 restante mostró una variedad de rasgos morfológicos que no se consideran característicos de este tumor. Sólo en algún caso aislado se han descrito cambios morfológicos tras quimioterapia como en nuestro caso.
Es imprescindible conocer la existencia de estas variantes, que pueden inducir a diagnósticos erróneos y recordar que el diagnóstico definitivo descansa en la demostración inmunohistoquímica de diferenciación polifenotípica (epitelial, mesenquimal, neural), y en la demostración citogenética de la traslocación (11,22) (p13;q12).
Nº 61
OSTEOCONDROMATOSIS FAMILIAR COSTAL TRATADA CON PLACA DE LACTOSORB
Hernández E, Gutiérrez C, Roca A ,García R, Poquet J, Moreno A.
HOSPITAL LA FE. VALENCIA
Introducción: La extirpación de grandes tumores costales obliga a la utilización de una gran variedad de técnicas reconstructivas para tratar los defectos resultantes.
Presentamos un caso de osteocondromatosis familiar con afectación de pared costal tratada con placa de LACTOSORB .
Caso clinico: Niña de 10 años controlada por presentar Osteocondromatosis familiar, que en su seguimiento desarrolla importante crecimiento costal izquierdo.
El estudio radiológico demostró afectación de las metáfisis anteriores de la primera a la sexta costilla. Destacaban un crecimiento en espolón a nivel de la 2ª costilla, y la 4ª y 5ª costillas presentaban grandes tumoraciones con morfología "de coliflor" que protuian hacia la piel e invadían mediastino. Tras la extirpación quirúrgica de las masas, la reparación se efectuó con prótesis de LACTOSORB, la mayor de 10 centímetros de diámetro, recubriendo con prótesis de SILASTIC. Al 6º día se evidenció infección por Stafilococo coagulasa negativo, que obligó a la retirada de la prótesis de SILASTIC, conservando la de LACTOSORB por el buen aspecto de integración tisular. En el postoperatorio se añadió collar de gentamicina. La enferma evolucionó favorablemente en seis meses de seguimiento.
Discusion:
Los grandes defectos costales plantean diferentes posibilidades para su reparación. LACTOSORB presenta la ventaja de ser biodegradable, de fácil manejo y de gran resistencia en los 4 primeros meses.
A pesar de que hay una experiencia de más de una década en cirugía reconstructiva, hasta donde nosotros sabemos, es la primera vez que se utiliza en la pared torácica.
Nº 62
HEMANGIOMA COSTAL: PRESENTACIÓN DE UN CASO.
Rivas S, Hernández F, Martínez L, Ávila LF, López Barea F, Bret M, Tovar JA.
HOSPITAL LA PAZ. MADRID
Introducción: El hemangioma óseo es una neoplasia benigna que se localiza habitualmente en el cráneo o en la columna vertebral y más raramente en otros huesos. La localización costal de este tumor es muy poco frecuente pero debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las neoplasias costales especialmente en los pacientes asintomáticos. Se presenta como un hallazgo casual en la radiografía de tórax, realizada para el estudio de otra patología, como una masa de aspecto agresivo. En la TAC se aprecia una lesión expansiva con destrucción ósea y trabeculación fina acompañada de masa de tejidos blandos pero sin derrame pleural ni afectación del parénquima pulmonar o mediastínico. La hiperseñal en T2 en la RNM es característica. En ocasiones el diagnóstico diferencial radiológico con tumores malignos de la costilla como el tumor de Ewing es difícil. En estos casos es una buena opción el realizar una PAAF guiada por TAC.
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente varón de 7 años afecto de síndrome de Noonan que consulta por escoliosis dorsolumbar. El paciente se encontraba asintomático y a la exploración no se apreció ninguna masa torácica. En la radiografía simple de tórax se encontró una lesión expansiva en la parte posterior de la novena costilla. En la TAC se confirmó la presencia de una lesión lítica con zonas de trabeculación que desplazaba la 9º vértebra dorsal causando la escoliosis mencionada. Se realizó una gammagrafía Tc-99 que mostró una captación patológica que engrosaba el contorno costal. Tras realizar una PAAF guiada con TAC que resultó inespecífica se completó el estudio con RMN en la que se demostró que la tumoración resultaba hiperintensa en T2.
Se intervino quirúrgicamente extirpando 9ºy 10º arcos costales izquierdos y cubriendo el defecto resultante con malla de Goretex. La evolución postoperatoria fue favorable. La anatomía patológica de la pieza fue informada como hemangioma cavernoso intraóseo.
Conclusiones: El hemangioma costal es un tumor a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las lesiones líticas costales. Su diagnóstico por imagen es difícil, en la mayoría de los casos se llega a él tras el examen histológico.
Nº 63
PERFORACIONES FARINGOESOFÁGICAS IATROGÉNICAS EN NIÑOS PREMATUROS.
Fernández Córdoba M.S, Gonzalvez Piñera J, Pisón Chacón J, Baquero Cano M.
COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE
Introducción: La lesión de la región faringoesofágica tras una intubación dificultosa del prematuro es infrecuente, siendo sus complicaciones graves y de fatales consecuencias. El diagnóstico en el neonato intubado es difícil y requiere un alto índice de sospecha para la instauración de un tratamiento precoz.
Material y métodos: Presentamos dos casos de recién nacidos pretérminos de 25+5 y 26 semanas de edad gestacional (770 grm y 950 grm respectivamente), que por deterioro de su estado ventilatorio precisaron intubación nasotraqueal, que resultó dificultosa. En ambos casos se evidenció una dificultad en el paso de la sonda nasogástrica que hizo sospechar como primera posibilidad diagnóstica una atresia de esófago. Un tránsito esofágico demostró extravasación de contraste a mediastino confirmando una perforación a nivel cervical. Se observaron además signos radiológicos de neumotórax en un caso y neumomediatino en otro, con lo que el diagnóstico definitivo fue de rotura traqueoesofágica. Se inició tratamiento conservador con antibioterapia de amplio espectro, inmovilización del tubo endotraqueal y tutorización esofágica que no fue posible, por lo que se decidió exploración fibrobroncoscópica de la hipofaringe, hallando rotura severa a nivel de la unión faringoesofágica en ambos casos. La evolución resultó en éxitus en los dos pacientes.
Conclusiones: Se debe sospechar lesión faringoesofágica ante una intubación dificultosa cuando exista un impedimento al paso de la sonda nasogástrica. Dada la rareza de la lesión, se puede confundir con una atresia de esófago. Las lesiones se localizan típicamente a nivel de la unión faringoesofágica. Las opciones terapéuticas son limitadas, siendo las medidas conservadoras las de primera elección en este tipo de pacientes, a diferencia de los adultos que requieren un tratamiento más agresivo. En recién nacidos de bajo peso debe esmerarse la manipulación laríngea teniendo en cuenta las condiciones especiales de la glotis, que en estos pacientes es más alta, anterior y más fácilmente dañable. Se han descrito como posibles mecanismos etiológicos la colocación forzada del laringoscopio, la introducción agresiva del tubo traqueal y la succión faríngea intensa.
Nº 64
DECORTICACIÓN PLEURAL EN EL TRATAMIENTO DEL EMPIEMA CRÓNICO ASOCIADO A NEUMOTÓRAX IRRESOLUBLE: CASO CLÍNICO.
Montalvo J A, Ibáñez V, Tosca R 1, Sancho Cerquella V
HOSPITAL GENERAL. CASTELLÓN.
Introducción: La aparición hoy en día en nuestro medio de empiemas de larga evolución que condicionen la presencia de paquipleuritis y una vez drenados neumotórax irresolubles es infrecuente en nuestro medio. Sin embargo la presencia cada vez más habitual entre nuestra población de niños procedentes de otras áreas geográficas con peores niveles sanitarios condicionan la posible presencia de esta patología para cuyo tratamiento sigue siendo válida la técnica clásica de la decorticación y pleurodesis.
Caso clínico: Niño de 23 meses de vida diagnosticado en su país de origen de paludismo, fiebre tifoidea, hepatitis aguda y anemia crónica tratado con múltiples antibióticos y varias transfusiones sanguíneas y que presenta desde hace tres meses fiebre, tos, dificultad respiratoria y dolor abdominal por lo que se traslada a España.
Al ingreso en nuestro centro presenta regular estado general con desnutrición asociada. La radiología simple evidencia neumotórax izquierdo que desvía el mediastino hacia la derecha. La T.A.C. demuestra gran neumotórax con nivel hidroaéreo que desvía el mediastino hacia la derecha apareciendo el pulmón izquierdo colapsado con broncograma aéreo y una mínima aireación. Asimismo el hemotórax izquierdo es de menor diámetro.
Se instaura drenaje torácico que disminuye el derrame pero no consigue resolver el neumotórax por lo que al séptimo día del ingreso se interviene quirúrgicamente practicándose toracotomía izquierda con decorticación pulmonar y pleurodesis. El paciente presentó mejoría clínica y radiológica evidente siendo retirado el drenaje al octavo día. Los controles efectuados posteriormente han demostrado la práctica reexpansión pulmonar y el progresivo aumento del diámetro del hemitórax izquierdo.
Conclusión: En la actualidad la práctica de toracotomías con decorticación y pleurodesis en aquellos casos infrecuentes en los que un empiema crónico origina una intensa paquipleuritis que en la práctica impide de forma absoluta la buena dinámica pulmonar es el mejor de los tratamientos posibles para la resolución del cuadro clínico.
Nº 65
ATRESIA DE COLON MEMBRANOSA
Sánchez-París O, Cerdá J, Luque Mialdea R, García-Casillas M, Hernandez E, Cañizo A, Molina E, Estellés MC, De Agustín JC, De Tomás E, Matute JA, Aguilar F, Vázquez J.
HOSPITAL GREGORIO MARAÑÓN. MADRID
La atresia intestinal es una causa frecuente de obstrucción intestinal neonatal, aunque la localización exclusivamente cólica (AC) es muy infrecuente representando, entre el 1,8 y el 15% de todos los cuadros de atresia intestinal siendo la localización mas común el segmento proximal al ángulo esplécnico.
Presentamos el caso de un recien nacido, varón, a termino (39s) y APEG (3050grs) que a las 36 horas de vida presenta un cuadro de rechazo al alimento, vómitos biliosos y ausencia de eliminación de meconio.
En la exploración destaca un abdomen distendido, levemente doloroso a la palpación y sin defensa abdominal con ano permeable.
Se realiza Rx simple de abdomen donde se puede ver distensión de asas intestinales con aire distal compatible con una obstrucción intestinal baja. Para completar el estudio se realiza al dia siguiente del ingreso un enema opaco que muestra una obstrucción en recto-sigma con imposibilidad de paso de contraste hacia colon.
Se interviene quirúrgicamente al 3º dia de vida y se observa dilatación del colon descendente en parte proximal y un microcolon en parte distal. Se realiza apertura longitudinal desde la zona dilatada a la estenótica hallandose una membrana cólica por lo que se procede a la extirpación de la misma y plastia local transversa para superar la estenosis. Se toman biopsias distales.
La evolución ha sido favorable realizandose un enema opaco de control a los 15 dias que es normal. En la anatomía patológica se confirma la presencia de una membrana con areas de fibrosis y fenomenos de hiperplasia neuromatosa con presencia focal de neuronas maduras.
Conclusiones: 1. En todo recien nacido con obstrucción intestinal uno de los diagnósticos diferenciales que tenemos que barajar es la atresia colónica. 2. La mortalidad depende no tanto de la atresia en si como de las malformaciones asociadas y de la prontitud con que se lleve a cabo la reparación quirúrgica. 3. No hay que olvidar la asociación existente entre la atresia de colon y la enfermedad de Hirschsprung.
Nº 66
ABORDAJE SAGITAL POSTERIOR PARA EL TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA DUPLICACION ANAL
De Agustín Asensio JC, Ollero Fresno JC, Hernández Calvarro E.
HOSPITAL INFANTIL GREGORIO MARAÑÓN. HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introduccion: La duplicación anal es una malformación del intestino posterior. Presentamos un caso de un lactante que presentaba una duplicación tubular del canal anal.
Objetivos: Se valoró el abordaje sagital posterior como técnica idónea para el tratamiento de esta infrecuente malformación.
Caso clinico: Se trataba de un varón sano de 3 meses de edad que presentaba dos orificios anales localizados en la línea media. El ano duplicado estaba localizado posterior al canal anorrectal normal, observandose también la presencia de un tabique interanal. Las medidas del orificio posteror eran de 3 a 5 mm de diámetro y 3 cm de longitud sin conectar a ningún nivel con el recto. Se realizaron pruebas de resonancia magnética nuclear, ecografía y estudios de contraste. Se realizó una apertura quirúrgica sagital desde el coxis hasta el ano y una disección y extirpación del canal anal duplicado. El exámen histológico de la pieza mostró una estructura normal de canal anorrectal sin signos de inflamación, fibrosis ni de tejido ectópico. Nueve años tras la cirugía el paciente presenta un ano de morfología y función normales.
Conclusiones: 1.- A diferencia de las fístulas anales de la línea media, la duplicación anal verdadera muestra un patrón histológico propio.2.- El tratamiento óptimo es la extirpación del ano duplicado y no la simple excisión del septum interanal. 3.- La apertura quirúrgica sagital postrior es una excelente vía de abordaje para realizar el tratamiento quirúrgico de la duplicación del canal anal.
Nº 67
TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL: PRESENTACIÓN DE UN CASO.
Avila LF, Luis AL, Encinas JL, Martinez L, Yébenes L, Burgos E, Tovar JA.
HOSPITAL LA PAZ. MADRID
Introducción: Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son bien conocidos en adultos pero son extremadamente raros en niños. Son diagnosticados como tumores CD 117 (c-kit) positivos por lo que se supone que se originan a partir de las células intersticiales de Cajal, que son el marcapaso gastrointestinal. Pueden presentarse aislados o formar parte del síndrome de tumores múltiples (triada de Carney) en el que se acompañan de condroma pulmonar y paraganglioma extraadrenal. Presentamos 1 caso de GIST localizado en estómago en una niña.
Caso clínico: Paciente de 10 años de edad con historia de 2 meses de fatiga, palidez y dolor abdominal. El examen físico no reveló datos significativos, salvo la palidez. El hemograma mostraba hemoglobina de 4.7 gr/dl a pesar de que no hubo historia de melena o hematemesis. El examen de sangre oculta en heces fue positivo y la ecografía y el TC mostraban una masa gástrica de 5cm localizada en la pared posterior en la región antropilórica.
Se realizó resección completa del tumor ulcerado abarcando márgenes sanos de estomago. La anatomía patológica mostró un tumor estromal gastrointestinal con pleomorfismo y muchas imágenes mitóticas. Seis meses después la paciente se mantiene sintomática.
Conclusiones: El cirujano pediatra debe conocer esta rara entidad patológica, cuyo único tratamiento es la resección radical. Puede asociarse con otros tumores y en ambos casos el pronóstico es reservado. La evolución del GIST en niños puede ser diferente que en los adultos, por lo que es necesario un seguimiento largo
Nº 68
CAMBIOS ANATOMICOS DEL ESOFAGO TRAS LA MIOTOMIA PROXIMAL DE LIVADITIS
De Agustín Asensio JC, Ollero Fresno JC, Sánchez Paris O.
HOSPITAL GREGORIO MARAÑÓN. HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introduccion: La atresia de esófago de cabos separados desafía aún la imaginación del cirujano pediátrico, pues representa un gran problema técnico difícil de resolver. En 1969 Livaditis describió la miotomía circular del esófago proximal para obtener la elongación del esófago proximal.
Objetivos: Presentamos en este trabajo el resultado a largo plazo de un caso de atresia de esófago aislada tratada de esta manera. Se muestra la iconografía operatoria y radiológica evolutiva de los 10 años de seguimiento.
Caso clinico: Se trata de un varón recién nacido a término de 2,7 Kg de peso en el que a las 12 h de vida se realizó una gastrostomía y se instauró aspiración contínua del esófago proximal. Al 2º mes se realizó una toracotomía encontrando un esófago proximal intratorácico de 2 cm sin observar esófago distal intratorácico. La exposición de éste se logró mediante canulación esofágica a través de la gastrostomía. La distancia del gap con la máxima tensión de ambas estructuras era de 2 cm y sin tensión era mayor de 6 cm. Se realizó una sola miotomía circular que permitió realizar una anastomosis con moderada tensión. Tratamientos posteriores fueron: 4 sesiones de dilatación neumática, cierre de gastrostomía (18 meses) y funduplicatura de Nissen (3 años). A los 10 años el paciente está asintomático con adecuados percentiles de peso (75) y de talla (P90). Los cambios anatómicos del esófago son: acortamiento del esófago con pérdida del ángulo de His y dilatación permanente a nivel de la miotomía. La deglución, la escolarización y la adaptación psicosocial del paciente es completamente normal.
Conclusiones: La miotomía circular del bolsón esofágico proximal se acompaña de alteraciones anatómicas permanentes que son asintomáticas. Sin embargo es una técnica sencilla y eficaz que permite el aprovechamiento del propio esófago con un resultado óptimo a largo plazo.
Nº 69
PSEUDOQUISTE DE PÁNCREAS: EFICACIA DE LA ACTITUD CONSERVADORA
Ruiz de Temiño M, Burgués P, Elias E, Esteban JA.
HOSPITAL MIGUEL SERVET. ZARAGOZA
Introducción.- El tratamiento del traumatismo pancreático sigue planteando controversias. En la mayoría de los casos pediátricos el tratamiento conservador ofrece un resultado seguro. Presentamos la evolución a largo plazo de un caso de pseudoquiste pancreático de gran tamaño en el que se optó por mantener una actitud conservadora.
Caso Clínico.-Varón de 5 años que acude a Urgencias por traumatismo abdominal producido 4 horas antes por caída sobre manillar de bicicleta. A su ingreso refiere dolor abdominal acompañado de vómitos biliosos. En la exploración física presenta estado general conservado y abdomen sin defensa con zona de equimosis circular en epigastrio. La ecografía al ingreso es normal aunque existe elevación de la amilasemia. En el control ecográfico realizado al 4º día se observa un pseudoquiste pancreático con líquido libre intraabdominal, imagen que se confirma en la TAC con unas dimensiones de 11,5 cm de diámetro. Se mantiene actitud conservadora con reposo y nutrición parenteral durante 4 semanas. Se observa una reducción gradual del tamaño del pseudoquiste en los controles realizados a partir del mes de evolución, acompañada de una reducción de la amilasemia, objetivándose una desaparición completa del pseudoquiste a los 5 meses del traumatismo.
Conclusiones.- Las lesiones pancreáticas se producen en un 3 a 12% de los traumatismos abdominales en la edad pediátrica, generalmente por traumatismo cerrado y con frecuencia sin otras lesiones asociadas, siendo el traumatismo por manillar de bicicleta un prototipo de agente causal. El método diagnóstico de elección es la TAC, aunque las imágenes iniciales pueden no ser demostrativas de la lesión. En el tratamiento del pseudoquiste pancreático sigue manteniéndose la controversia entre los beneficios de la punción percutánea, el drenaje interno o la actitud más conservadora. En nuestro caso evitamos la punción percutánea, objetivando la desaparición completa del pseudoquiste sin complicaciones tras 5 meses de evolución.
Nº 70
PATOLOGÍA DE LA INMIGRACIÓN.
Enríquez de Salamanca J, González B, Berenguer B, Rodríguez P, García T, Marín M, González J.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: En los últimos años ha habido un aumento espectacular de la población inmigrante a nuestro país con acceso de hecho libre al sistema sanitario publico. Como consecuencia en nuestros centros hemos comenzado a ver patología de manifestación excepcional por su tipo, gravedad o duración. En ocasiones estos pacientes son traídos por organizaciones no gubernamentales. Presentamos los casos más llamativos vistos en nuestra unidad en los últimos 4 años.
Material y métodos: Hemos revisado las historias de los pacientes de origen africano atendidos en nuestra unidad en los años 1999 a 2002. De ellos se han seleccionado los casos que han sido considerados excepcionales por los miembros del equipo, por gravedad o duración de la patología.
Resultados: Se han encontrado 48 pacientes nuevos de este origen en el periodo descrito, 1,5% del total. De ellos 6 casos han sido seleccionados:1 garra en mano por síndrome compartimental; 1 equino irreductible por síndrome probable síndrome compartimental; 1 retracción cicatricial de rodilla y tobillo post-quemaduras; 1 retracción cicatricial digital en mano por quemaduras; 1 osteomielitis de tibia; y 1 neurofibroma plexiforme gigante témporo-parietal. Todos ellos habían estado presentes durante al menos 3 años y alteraban severamente la función y estética. El tratamiento quirúrgico ha dado buenos resultados en cinco casos, con corrección de la deformidad, restauración de la función y resolución de la infección en su caso. El sexto caso, equino irreductible, está en tratamiento mediante fijación externa y elongación en el momento actual.
Comentario: La asistencia sanitaria en los países del tercer mundo es desgraciadamente limitada. El aumento de la inmigración y la labor de las organizaciones no gubernamentales están generando un aumento de la asistencia a problemas excepcionales por su gravedad, duración o características. En nuestra casuística llama la atención los buenos resultados obtenidos con técnicas convencionales para problemas aparentemente complejos. Ello nos hace deducir que la severidad de los problemas no es intrínseca sino que depende de la limitada asistencia sanitaria previa
Nº 71
FIBROBLASTOMA DE CÉLULAS GIGANTES QUE SIMULA UN HEMANGIOMA JUVENIL
Ruiz Alonso E, Berenguer Fröhner B, García García T, González Meli B, González-Nicolás A, Enríquez de Salamanca Celada J, Colmenero I*
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Objetivos: Presentamos un caso de fibroblastoma de células gigantes (GCF) que se diagnóstico y trató en otro centro como hemangioma. Así mismo, se realiza una descripción clínica, histopatológica, inmunohistoquímica y citogenética de este tumor y se comenta su asociación con el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP).
Material y metodos: Paciente de 26 meses de edad con una masa pectoral izquierda que fue diagnosticada y tratada en otro centro como hemangioma.
Resultados: Debido a las dudas diagnósticas que presentaba, sobretodo por su aparición tardía y su consistencia firme, se realiza primero biopsia y luego excisión amplia de la tumoración que es informada definitivamente como tumor fibrohistiocitario de grado medio con áreas de GCF y DFSP.
Conclusiones: Es importante diferenciar esta lesión, de cara a una extirpación amplia por su frecuente recidiva local, de lesiones benignas como dermatofibroma, queloides... Pero también hay que diferenciarlo de lesiones como los Sarcomas que precisan una cirugía más amplia innecesaria en estos casos. Así mismo se plantea diferir el tratamiento reconstructor definitivo para tener certeza de la remisión de la enfermedad
Nº 72
MACROCEFALIA, HEMANGIOLINFANGIOMAS Y LIPOMATOSIS: S. DE BANNAYAN-RILEY-RUVALCABA
Pisón Chacón J, Fernandez Córdoba M.S, Gonzalvez Piñera J, Lillo Lillo M.
COMPLEJO HOSPITALARIO UNIVERSITARIO DE ALBACETE
Introducción: El síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba descrito en 1971, es una enfermedad hereditaria infrecuente. Se incluye dentro de los síndromes neurocutáneos con predominio de anomalías vasculares. Su extensión es generalizada y se hereda de forma autosómica dominante. Mutaciones del gen PTEN (10q23) parecen ser la causa.
Cursa con macrocefalia, inteligencia normal o retraso mental leve, y crecimientos tumorales benignos hamartomatosos (lipomas, hemangiomas y linfangiomas) preferentemente subcutáneos.
Material y métodos: Se presenta el caso de paciente varón de 23 meses afecto de macrocefalia y tumoraciones cutáneo-viscerales múltiples con aceleración del crecimiento e hipertrofia generalizada. No existen antecedentes familiares de procesos similares. Presenta lesiones de estirpe vascular (hemangiolinfangiomas) en mediastino, tórax, pared abdominal y retroperitoneo superior confirmadas ecograficamente y por T.A.C con contraste. Asocia lipomatosis diseminada y gran hernia inguinal derecha. No se evidencian lesiones viscerales. A nivel cerebral no existe hidrocefalia y presenta lesión hiperdensa en hemisferio cerebeloso derecho de 1cm.
Se procede a la herniorrafia, biopsia de las lesiones y se instaura tatamiento con corticoides orales a altas dosis, con buenos resultados.
El diagnóstico genético confirma el síndrome por el hallazgo de una variante en el codón 127 del exón 5 del gen PTEN, no descrita hasta ahora y que sigue un modelo de herencia dominante. La mutación es de novo presentando los padres un patrón molecular normal.
Conclusiones: Este síndrome coincide tanto en su expresión genética como en la clínica, con la literarura científica. Además de su escasa frecuencia plantea gran diversidad de diagnósticos diferenciales con otros síndromes neurocutáneos. Su pronóstico es bueno y depende del tamaño y crecimiento de las lesiones. El uso de corticoides parece ser útil solo para detener la evolución de las lesiones vasculares.
Nº 73
HEMATOCOLPOS EN ADOLESCENTES
Alonso Calderón JL, Seguel Ramírez F, Bocanegra Carranza A, García Aroca J, Ollero Caprani JM.
HOSPITAL NIÑO JESUS. MADRID.
Introduccion: La obstrucción congénita de la vagina es infrecuente y debida probablemente a una incompleta canalización de la vagina que ocurre en el 5º mes de gestación. Causada más frecuentemente por imperforación del himen y menos comúnmente por lesiones más proximales como tabiques transversos que se asocian con malformaciones congénitas genitales (duplicación de utero y/o vagina, etc.). Se suele presentar en período neonatal por hidrocolpos u obstrucción urinaria, aunque algunos casos pasan desapercibidos hasta la adolescencia cursando con sintomatología muy variada: dolor lumbar, ciática, retención urinaria, dolor abdominal, etc.
Material y metodos: Presentamos 3 pacientes púberes (edad entre 11 y 13 años)que en un relativamente corto período de tiempo (aproximadamente 2 meses) acudieron con síntomas variados: dolor abdominal hipogástrico, tumoración abdominal hipogástrica, retención urinaria y amenorrea. En la exploración física lo más destacable fue: tumoración abdominal, dolor referido a hipogastrio y abombamiento himeneal intravulvar. La ecografía abdomino-pélvica puso de manifiesto una tumoración o colección retro e infravesical, de gran tamaño y aspecto quístico, que desplaza y comprime vejiga, útero y recto, con contenido de ecos gruesos. Todas ellas fueron sometidas a intervención quirúrgica practicándose himenectomía estrellada, previa confirmación por punción de su contenido (hematocolpos).
Resultados: Con cobertura antibiótica y después de drenaje quirúrgico (himenectomía) no hemos apreciado complicaciones que por otra parte han sido descritas como: recidiva por estenosis de himen o vulvovaginitis.
Conclusiones: - En adolescentes femeninas hay que tener presente las anomalías congénitas del tracto genital ante síntomas tan variados de presentación .
- Una exploración genital completa en período neonatal o en la lactancia evitaría la demora diagnóstica de este tipo de cuadros.
- En su tratamiento quirúrgico hay que tener presente evitar lesionar los conductos de las glándulas parahimeneales de Bartolino.
- La ecografía es la prueba diagnóstica más útil sobre todo cuando hay malformaciones genitales congénitas (duplicaciones), con obstrucciones unilaterales difíciles de apreciar en la exploración física.
Nº 74
CUERPO EXTRAÑO BRONQUIAL NO EXTRAIDO DE 22 MESES DE SEGUIMIENTO
Hernández E, Gutiérrez C, López J, Roca A, García Kuhn R, Poquet J
HOSPITAL LA FE. VALENCIA
Introducción: La aparición de cuerpo extraño es un accidente frecuente y grave en la edad Pediátrica, ocupando un lugar destacado en la morbilidad y mortalidad por debajo de los tres años de edad.
El tratamiento exige la práctica de una broncoscopia y extracción para resolver la urgencia respiratoria y evitar complicaciones posteriores.
Presentamos el caso de un paciente al que no se le extrajo un cuerpo extraño bronquial, con un seguimiento de 22 meses ausente de sintomatología.
Caso Clínico: Niña de 17 meses remitida desde otro centro al observar en el transcurso de un estudio radiológico por un cuadro febril, la presencia de un cuerpo extraño metálico en bronquio segmentario basal posterior izquierdo que no se pudo extraer.
La broncoscopia practicada en nuestro centro demostró un elemento laminar, de aspecto cortante, de muy difícil extracción, desestimado el intento.
Al carecer de sintomatología, se decidió el seguimiento del enfermo ante el riesgo de la extracción endoscópica. La evolución clínica y radiológica ha demostrado ausencia de sintomatología.
Discusión: Aunque la extracción debe ser la norma, en nuestra enferma el cuerpo extraño no ha presentado sintomatología y el seguimiento es satisfactorio.
Nº 75
MALFORMACIONES VASCULARES POCO FRECUENTES: EL SINUS PERICRANII.
González Cavero J, Berenguer Fröhner B, Rodríguez Urcelay P, González Meli B, Marin Gutzke, M. Enríquez de Salamanca Celada J.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: El sinus pericranii es una rara tumoración de origen vascular de origen congénito o adquirido, que se caracteriza por un nódulo de contenido hemático localizado en la cabeza a nivel del tejido celular subcutáneo, se encuentra en comunicación con un seno intradural mediante venas anormalmente dilatadas que comunican a través del hueso el sistema venoso intra y extracraneal. Se clasifica dentro de las malformaciones vasculares descritas por Mulliken en 1982.
Metodología: Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad sin antecedentes que presentaba una tumoración de coloración violácea en región frontal derecha, los estudios de imagen (CT y RNM) describen su localización en partes blandas sin afectar la tabla interna craneal, la arteriografia mostró su drenaje venoso intracraneal. El tratamiento consistió en la esclerosis y posterior extirpación quirúrgica de la tumoración. No se presentaron complicaciones.
Conclusiones: Las malformaciones vasculares deben tenerse en cuenta en el diagnostico diferencial de toda tumoración en la región de cabeza y cuello, el sinus pericranii no tiene descrito potencial de malignización. La indicación quirúrgica viene determinada por la prevención de complicaciones como sangrado, infección, embolismo aéreo y los cambios cutáneos tanto a nivel funcional como estético, debe tenerse presente siempre en dicha cirugía la posibilidad de complicaciones intracraneales que precisen la colaboración de otras especialidades como neurocirugía.
Nº 76
HEMANGIOPERICITOMA CONGÉNITO EN UN NEONATO
Barrios Fontoba JE, Sanchis Solera LF, Morell Quadreny L, Llopis San Juan E.
HOSPITAL DE LA RIBERA. ALZIRA. VALENCIA
Introducción: El hemangiopericitoma (HPC) es un sarcoma de partes blandas de origen conectivo, derivado de las células mesenquimales de los vasos, que puede presentarse en cualquier localización, pero más frecuentemente en cabeza, cuello, pelvis, retroperitoneo y extremidades inferiores. Aunque es un tumor propio de adultos entre 50-60 años, puede aparecer en niños bajo dos formas bien definidas: el HPC del adulto que afecta a niños mayores de un año; y de forma excepcional el HPC congénito, a menores de un año, diferenciándose en cuanto a su celularidad, grado de fibrosis, áreas de necrosis y actividad mitótica, pero sobre todo en el pronóstico.
Caso-clínico: Presentamos el caso de un recién nacido con una tumoración en cara latero-externa del muslo derecho, de 6 * 5 cm, bien delimitada, sin signos inflamatorios y de consistencia blanda. La ecografía y la RM mostraron una tumoración de partes blandas de contenido sólido, encapsulada con abundante vascularización y sin infiltración de la musculatura glútea. Durante la intervención quirúrgica se extirpó una masa esférica de 7 * 6 cm, bien delimitada, por fuera de la fascia muscular, sin infiltrarla. El estudio microscópico permitió el diagnóstico de HEMANGIOPERICITOMA INFANTIL O CONGENITO. La evolución postoperatoria fue favorable. Dos años más tarde, no hay evidencia de recurrencia.
Comentario: A diferencia del HPC del adulto que puede dar metástasis y recurrencias, el HPC congénito tiene casi siempre un comportamiento benigno. Por ello, los tumores completamente resecados, sin residuo microscópico (TIPO I de la clasificación IRS), y T1 NO MO y mayores de 5 cm (B) de la clasificación TNM como el que nos ocupa pueden ser tratados exclusivamente con cirugía exeretiva.
Nº 77
SANGRADO POR EL PEZÓN EN LA INFANCIA. ¿HAY QUE HACER ALGO?
Cortés Gomez MJ, Ollero Fresno JC, Ollero Caprani JM, Rollán Villamarín V.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: La presencia de sangre a través del pezón o galactorragia es muy rara en la infancia. En la edad adulta suele aparecer en relación con ectasia ductal mamaria, papiloma intraductal y carcinoma.
Material y métodos: Presentamos 5 pacientes atendidos en nuestro hospital entre los años 1981 y 2003, que constituye la casuística mas numerosa encontrada en la literatura hasta la actualidad. Se revisa: edad al inicio del sangrado, sexo, duración total del sangrado, exploración física y hallazgos ecográficos.
Resultados: Todos los pacientes fueron manejados con tratamiento conservador con resolución total del cuadro en un tiempo medio de 3 meses. El seguimiento ha sido de 3 meses a 22 años.
Conclusiones: Aunque los 2 primeros casos de galactorragia publicados en niños (Berkowitz, 1983) se resolvieron espontáneamente y fueron etiquetados de condición benigna y autolimitada, existen otros 14 casos comunicados posteriormente con manejo muy diferente, desde observación expectante hasta mastectomía bilateral.
Nosotros consideramos que el tratamiento debe ser conservador con revisiones clínicas periódicas y control ecográfico.
Nº 78
TRATAMIENTO CONSERVADOR EN EL TRAUMATISMO HEPATICO DE ALTO GRADO
Ruiz de Temiño M, Romeo M, Gonzalez N, Esteban JA
HOSPITAL MIGUEL SERVET. ZARAGOZA
Introducción.- La actitud terapéutica del traumatismo hepático pediátrica está condicionada por la situación hemodinámica del paciente. Presentamos un caso de traumatismo hepático grado IV (Clasificación de la AAST) en el que se mantuvo actitud conservadora guiada por la estabilidad hemodinámica.
Caso Clínico.- Varón de 12 años que acude a Urgencias por traumatismo abdominal producido 48 horas antes horas antes, por caída sobre manillar de bicicleta. Presenta a su ingreso dolor abdominal, vómitos y sensación de inestabilidad, destacando palidez y defensa abdominal en hipocondrio derecho a la exploración. En la ecografía se observa colección subdiafragmática de 14 x 11 x11 cm en relación con laceración hepática del lóbulo derecho, con hemoperitoneo. En la TAC se confirma un gran hematoma hepático posterosuperior de lóbulo hepático derecho de 18 x 9 cm. Se mantiene actitud terapéutica conservadora, manteniéndose la estabilidad hemodinámica. Se requiere transfusión sanguínea, nutrición parenteral y drenaje de derrame pleural derecho en la segunda semana de su ingreso. La evolución clínica es favorable, siendo dado de alta asintomático a las seis semanas del traumatismo. El TAC de control realizado a los 6 meses muestra una marcada reducción del hematoma hepático organizado.
Conclusiones.- El tratamiento de las lesiones de órganos sólidos del paciente pediátrico debe estar guiado por la situación hemodinámica del paciente y no por el grado de lesión que se observa en la TAC. En el caso del traumatismo hepático aislado es posible el tratamiento conservador incluso en presencia de lesiones de alto grado.
Nº 79
HERNIA DE SPIEGEL: A PROPÓSITO DE 2 CASOS ASOCIADOS A CRIPTORQUIDIA
Torres de Aguirre A, González Durban I, Cabello Laureano R, Garrido Morales M, Garcia Merino F, Martínez Caro A.
HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO. SEVILLA
Introducción: La hernia de Spiegel es poco frecuente en el niño, se trata de una protusión a través de la zona de Spiegel, limitada en la parte medial por el borde lateral de la vaina del recto y en la porción lateral por el oblicuo menor
Caso clinico: Varón de 26 días de vida acude a urgencias por cuadro de obstrucción intestinal con vómitos biliosos de 2 días de evolución. A la exploración se palpa tumoración en hemiabdomen izquierdo no se palpa teste izquierda. Analítica normal. Ecografía y Rx de abdomen confirman diagnostico de obstrucción intestinal con imagen sugestiva de hernia inguinal incarcerada. Se interviene apreciándose hernia de spiegel que contenía asa de intestino delgado incarcerada además del testículo por lo que se realiza herniorrafia y orquidopexia.
Varón de 40 días de vida ingresa por crisis de llanto, irritabilidad y vómitos tras las tomas de 36 horas de evolución. A la exploración presenta palidez cutánea, afectación del estado general, tumoración pararectal derecha irreducible e izquierda reducible, criptorquidia bilateral. Con el diagnostico de hernia de Spiegel bilateral es intervenido, se practica herniotomía derecha, se reducen asas intestinales hinchar radas y se repara el defecto. Del mismo modo se procede en lado izquierdo apreciándose el interior del saco teste hipo desarrollado y con disociación epidídimo-testicular por lo que se decide su extirpación y cierre del defecto. El paciente se encuentra bien pendiente de orquidopexia derecha
Resultados: La etiología de la hernia de Spiegel en niños no ha sido aclarada debido fundamentalmente a su poca frecuencia. Se han postulado varias teorías para explicar su asociación con la criptorquidia. La anatomía podría predisponer al desarrollo de la hernia. Se ha demostrado la asociación de la criptorquidia y los defectos de la pared abdominal (Kaplan). Factores que aumenten la presión abdominal podrían influir en la migración del testículo entre el camino de menor resistencia. Nuestro caso el ser encontrado inmediatamente después del nacimiento junto con la asociación de no-descenso del testículo, la ausencia de gubernaculum y la ausencia de canal inguinal sugiere una causa congénita
Nº 80
FÍSTULA SUBMAXILAR CRÓNICA DE ORIGEN OSCURO.
Enríquez de Salamanca J, González B, Berenguer B, Rodríguez P, García T, Marín M, González J.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: Las fístulas crónicas en la zona submaxilar son, en su mayor parte, debidas a problemas dentarios. En el diagnóstico diferencial se incluyen las micobacteriosis, particularmente la atípica, y otras mucho más raras e inexistentes en nuestra casuística. Presentamos un caso de fístula crónica submaxilar, con origen dentario aparentemente descartado, que resultó ser debida a una necrosis de cámara pulpar oculta.
Caso clínico: Paciente de 11 años de edad que consulta por fístula en zona submaxilar derecha de 10 meses de evolución, previamente estudiada en varios centros y tratada repetitivamente con antibióticos. Varios cultivos demostraron gérmenes múltiples y el realizado en medio de Löwenstein había sido negativo.
A la exploración se observaba una fístula en la zona submaxilar mencionada y una caries en el segundo molar inferior derecho, con empaste.
Las radiografías, ortopantotomografía, intraorales y T.A.C. no demostraron patología salvo la caries descrita. Específicamente se descartó quiste apical dentario.
El Mantoux fue negativo y la radiografía torácica normal.
Explorada quirúrgicamente la fístula se comprobó trayecto fistuloso hasta la zona 45. Tras la fistulectomía inicial el problema recidivó.
Se propuso y realizó extracción dentaria del molar cariado. Dicho molar demostró tener una necrosis completa de la cámara pulpar y un quiste apical.
La fístula curó tras la extracción dentaria. En los 18 meses de seguimiento no ha habido recidivas.
Conclusiones: En ausencia de causa demostrable de un problema el aforismo “lo más frecuente es lo más frecuente” sigue siendo aplicable en el ejercicio de la medicina. En el caso de las fístulas submaxilares la causa más frecuente sigue siendo la patología dentaria y en ella se debe pensar como primer diagnóstico, incluso en ausencia de demostración objetiva, particularmente cuando las pruebas complementarias descartan otras patologías. En este caso llama la atención la severidad del problema dentario que no se observaba en las radiografías.
Nº 81
TÉCNICA COMBINADA DE OTOPLASTIA: NUESTRA EXPERIENCIA
Muguerza R, Montero M, Díaz F, Gómez B, R.Costa A
HOSPITAL XERAL-CÍES. VIGO
Introducción.-Las deformaciones antiestéticas del pabellón auricular representan la malformación congénita más frecuente de la región cérvico-facial. Se han descrito más de 200 técnicas quirúrgicas para su corrección, lo que indica que ninguna de ellas de forma aislada es ampliamente aceptada.
Material y métodos.-Presentamos nuestra experiencia en 12 pacientes con una técnica combinada de otoplastia realizada en los últimos 6 meses. Esta técnica llevada a cabo en su totalidad mediante un abordaje posterior y utilizando un instrumental diseñado con la morfología del pabellón auricular (dilatador y lima de la marca Microfrance ), consiste en: escoriación del cartílago auricular en su vertiente anterior, sutura con hilo irreabsorbible del pliegue creado del antehelix y hundimiento y fijación de la concha al plano premastoideo. No hubo complicaciones y todos los pacientes están satisfechos con el resultado estético obtenido.
Discusión.-El procedimiento quirúrgico presentado reúne los efectos beneficiosos de 3 técnicas previamente descritas (Stenström, Mustardé y Furnas). Esta otoplastia combinada, en nuestra opinión es segura y fácil de realizar, su tasa de complicaciones es baja y consigue un resultado estético satisfactorio.
Nº 82
CASO CLÍNICO: HEMANGIOPERICITOMA CONGÉNITO
Bonet.B, Castillo.M, Recaman.M, Alegria.A, Couceiro.A, Moreira H., Carvalho.F, Cidade-Rodrigues.
HOSPITAL MARIA PIA. OPORTO
Introducción: El hemangiopericitoma es un tumor vascular poco frecuente, descrito por primera vez por Stout e Murray en 1942 como “tumor vascular formado por proliferación de capilares alrededor de los cuales se encontraban células fusiformes o redondeadas”. Actualmente se reconoce que el tumor deriva de los periocitos de Zimmerman, que son células mesenquimatosas pericapilares con capacidad de contracción. Aproximadamente 10% de los casos se dan en niños.
Los autores presentan un caso de hemangiopericitoma congénito.
Caso clínico: Recien nacida de sexo femenino, caucasiana. Gestación vigilada, sin intercurréncias, IIG IIP. Nacida por cesareana a la semana 40. Al examen clínico presentaba neoformación tumoral bien delimitada, esférica, con un tamaño de 4 x 4 x 3 cm, con una base ancha, vascularizada, localizada en la parte externa del muslo izquierdo. A los 2 dias de vida tuvo alta referenciada a consulta de cirugia pediátrica. Al tercer dia de vida acudió al servicio de urgencia por hemorragia aguda de la lesión que condicionó disminución significativa de la hemoglobina, realizando-se exéresis quirúrgica supraaponeurótica de la lesión. Pós operatório inmediato con necesidad de transfusión de concentrado de hematies. Al 14º dia posoperatório apresentaba celulitis del muslo izquierdo, realizando antibioterapia durante 8 dias, con buena evolución clínica. Ecografia transfontanelar y abdominal, sin alteraciones. El estudio anatomopatológico de la pieza operatória permitió el diagnóstico de hemangiopericitoma congénito, sin aspectos de crecimiento infiltrativo.
Conclusiones: El tratamiento de elección del hemangiopericitoma congénito es la resección completa. Pese a su comportamento generalmente benigno se aconseja seguimiento a largo plazo pues se han descrito casos de malignización.
Nº 83
LOCALIZACIÓN DE CATÉTER VENOSO CENTRAL IMPLANTABLE MEDIANTE RADIOSCOPIA CONVENCIONAL.
Sanz N, de Agustín JC, Ollero JC, Otero J.
HOSPITAL SAN RAFAEL. MADRID
Introducción: La técnica convencional de localización de un catéter venoso central implantable mediante la proyección anteroposterior en la mesa quirúrgica puede no ser suficiente para la correcta identificación de la posición del mismo.
Métodos: Un varón de dos años de edad, diagnosticado de histiocitosis X, acude a nuestro servicio para la colocación de un segundo catéter venoso central indicado para quimioterapia. El primero fue colocado a través de la vena yugular externa derecha y tuvo que ser retirado por colonización bacteriana que no respondió a tratamiento antibiótico. Bajo anestesia general se identificó y canalizó la vena yugular externa izquierda, y mediante radioscopia anteroposterior intraoperatoria se confirmó la localización de la punta del catéter en la unión entre vena cava superior y aurícula derecha. En el postoperatorio inmediato se comprobó el correcto funcionamiento del dispositivo. El enfermo evolucionó favorablemente, siendo reingresado durante la primera semana posquirúrgica con el diagnostico de infección del tracto respiratorio inferior. Para comprobar el área del pulmón afectada se realizó una proyección posteroanterior y lateral que demostró la localización de la punta del catéter en una rama del cayado de la vena acigos en la proximidad del cuerpo vertebral de la 4 vértebra torácica.
Una vez resuelto su proceso neumónico, de nuevo bajo anestesia general, el dispositivo fue recolocado 17 días después de su colocación, a través de la vena yugular externa derecha.
Conclusiones. La radioscopia anteroposterior convencional no señala la correcta localización de los catéteres venosos centrales, y antes de su uso deben realizarse una proyección anteroposterior y lateral.
Nº 84
SIALOLITIASIS PAROTÍDEA EN LA INFANCIA: CASO CLÍNICO.
González Meli B, Berenguer Fröhner B, Enríquez de Salamanca Celada J, Rodríguez Urcelay P, García García T, González Cavero J, Marin Gutzke M.
HOSPITAL NIÑO JESÚS. MADRID
Introducción: La formación de un cálculo en el sistema ductal de una glándula salivar es un hecho infrecuente en los niños, debido a un menor contenido en sales de calcio y una mayor tasa de flujo salivar respecto a los adultos. La mayoría de los casos de sialolitasis en la edad pediátrica ocurren en la glándula submandibular, siendo la afectación parotídea muy rara. Presentamos un caso de sialolitiasis parotídea en una niña, que provocaba parotiditis de repetición y que requirió tratamiento quirúrgico.
Material y métodos: Paciente de 12 años, que presentaba episodios recurrentes de inflamación parotídea izquierda, sin fiebre, que cedían con tratamiento antiinflamatorio. En la RNM se observó aumento de tamaño en parótida izquierda y dilatación proximal del conducto de Stenon. En el TAC se apreciaba una calcificación a nivel proximal del Stenon, compatible con un cálculo parotídeo. Se realizó parotidectomía superficial izquierda, con buena evolución postoperatoria inmediata. Tres meses después presentó un cuadro de tumefacción recurrente en mejilla izquierda, que cedía espontáneamente. El TAC y la ecografía fueron normales,. Durante uno de estos episodios expulsó de forma espontánea un cálculo, que debía estar alojado en el resto del conducto de Stenon. La evolución posterior fue favorable, sin recurrencia del cuadro tras un seguimiento de 1 año.
Conclusiones: La mayoría de los cálculos salivares aparecen en la glándula submandibular, siendo mucho más raros en parótida, sobre todo en la edad pediátrica La mayor parte de ellos son radiopacos, si bien difíciles de detectar por su pequeño tamaño.. Los síntomas son similares a los de los adultos: inflamación y dolor. El TAC y la RNM son las pruebas de imagen más útiles. En la mayor parte de los casos de sialolitiasis se requiere algún tipo de tratamiento quirúrgico, pues la expulsión espontánea del cálculo es rara.
Nº 85
OCLUSIÓN DE LA VENA CAVA INFERIOR TRAS CIERRE DE GASTROSQUISIS
Martínez Calonge W, Ochoa de Castro A, Afonso Reis A, Andrade Rolo V, Pinto Machado J.
HOSPITAL. GENERAL DEL CENTRO HOSPITALAR DE COIMBRA
El límite de presión intrabdominal en la corrección del gastrosquisis suele aceptarse en torno al valor de 20 mmHg.
Se presenta el caso de un niño nacido con gastrosquisis y atresias ileales múltiples que precisó de una reintervención por bridas peritoneales a los 8 años. A causa de las alteraciones observadas en ese momento, se realizó una cavografía inferior.
El estudio flebográfico con accesos braquial e inguinal mostró obstrucción de la V. cava inferior por debajo de la desembocadura de las venas suprahepáticas y de la V. iliaca derecha por debajo de su desembocadura en la cava inferior. Se observó la abundante circulación colateral por la V. hemiácigos así como una dilatada red venosa asociada con focos de varicosidad ya establecidos.
Las alteraciones observadas, ausentes de otras zonas corporales, parecen estar en relación con el cuadro neonatal.
Nº 86
AMIOPLASIA AISLADA DEL MUSCULO PECTORAL MAYOR
Goñi-Orayen, C, Pérez-Martínez A, Bento-Bravo L, Martínez-Bermejo MA, Conde-Cortés J.
HOSPITAL VIRGEN DEL CAMINO, PAMPLONA. HOSPITAL GARCÍA ORCOYEN. ESTELLA.
Introduccion: La ausencia de músculos pectorales se produce en 1 de cada 4000 a 20000 nacimientos, con una predilección por el sexo masculino y el lado derecho. Además de formar parte del Síndrome de Poland, la ausencia de músculos pectorales se ha asociado a otras malformaciones musculoesqueléticas, renales, vasculares y cardiacas. El origen embriológico de la malformación se atribuye a una agresión al feto en torno a 6ª semana de gestación, momento en el que se produce la definición del mesénquima pectoral. Se ha postulado que una agresión severa o mantenida podría provocar una lesión local intensa (agenesia costal o mamaria), en la extremidad homolateral (braquidactilia, adactilia, etc) o a distancia en órganos de desarrollo sincrónico (renal y cardiaco). En los casos en los que la lesión es leve y puntual se produciría tan solo la aplasia del músculo. Esta teoría no explicaría el predominio del sexo y del lado afecto.
Pacientes y metodo: Se trata de dos pacientes de 7 y 9 años de edad que acudieron a la consulta de cirugía pediátrica por asimetría pectoral descubierta por sus padres. Ambos eran varones sin antecedentes gestacionales de interés. No presentaban ninguna limitación física en su vida cotidiana. El nivel intelectual era adecuado para su edad y en la exploración no se apreciaban otras malformaciones asociadas.
El defecto muscular era evidente en la inspección torácica y se confirmó en la exploración física. En los dos casos existía una asimetría en la areola, tanto en tamaño como en forma y se situaba más craneal y lateral que la del lado sano. Realizamos un TAC para descartar defectos de otros grupos musculares o malformaciones costales asociadas, que confirmó la ausencia aislada del pectoral mayor.
Comentarios: Nuestros pacientes no sufrían alteraciones con relación a su imagen corporal, por lo que probablemente no sea preciso realizar ninguna intervención quirúrgica. Aun así, cuando llegue el desarrollo muscular completo tras la pubertad, se les ofrecerá la posibilidad de reconstruir el aspecto del pectoral mediante el implante de prótesis subcutáneas.
Nº 87
GASTROSQUISIS CON ATRESIA DE COLON
Pilar C, Garcia M, Bonet B, Carvalho C, Oliveira L.
HOSPITAL MARIA PIA, OPORTO-PORTUGAL
Introducción: La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal anterior, con localización a la derecha del ombligo. Tiene una incidencia baja de malformaciones asociadas, las más comunes son la atresia intestinal, ocurriendo en 10% de los casos. Presentamos el caso de una gastrosquisis con atresia de colon (tipo III segun la clasificación de Bland-Sutton e Louw).
Caso Clínico: Recién nacida, de 35,5 semanas de gestación, con diagnóstico prenatal de gastrosquisis. Se intervino al nacimiento encontrando una atresia de colon tipo III en el ángulo hepático. Se realizó anastomosis termino-terminal con plastia del topo distal e cierre del defecto con placa de goretex (1º tiempo-técnica de Shuster). En una segunda intervención se realizó cierre de la piel y substitución de la placa de goretex. La evolución posterior ha sido con buena tolerancia digestiva y ganancia ponderal adecuada.
Comentarios: Las gastrosquisis sin asociación de otras malformaciones, frecuentemente proporciona al enfermo una vida normal. La existencia de atresias intestinales contribuye para un peor pronóstico y un postoperatorio más prolongado
Nº 88
CUERPO EXTRAÑO ESOFAGICO OCULTO
Alonso Calderón JL, Seguel Ramírez F, Morató Robert P, Flórez Pérez F, Bocanegra Carranza A.
HOSPITAL NIÑO JESUS. MADRID.
Introducción: Los cuerpos extraños en el aparato digestivo son frecuentes en la infancia sobre todo entre los 2 y 5 años de edad. La gran mayoría son monedas o piezas de juguetes, que suelen progresar a través del tubo digestivo hasta su salida, y debido a que son radiopacos es fácil seguir su trayectoria. No obstante algunos cuerpos extraños permanecen ocultos tras la exploración radiológica.
Material y métodos: Paciente que ingiere un cuerpo extraño inusual para su edad por el tamaño y forma del mismo (soldadito de plástico), que aporta uno similar, y que refiere dolor cervico-torácico con la ingestión de pequeñas cantidades de agua y de saliva. En las radiografías de tórax practicadas no se aprecia ningún cuerpo extraño, observando que el cuerpo extraño que aporta el paciente si es radiopaco. Ante la persistencia de la clínica se practica esofagograma con bario apreciándose una discontinuidad de la columna en el tercio superior del esófago y superponiendo el cuerpo extraño aportado por el paciente se obtiene concordancia con cuerpo extraño esofágico oculto. En la esofagoscopia con esofagoscopio rígido se encuentra el cuerpo extraño aludido que es extraído.
Resultados: Tras su extracción no observamos ningún tipo de complicación posterior.
Conclusiones:
- La ingestión de cuerpos extraños de formas irregulares, puntiagudos o con aristas es infrecuente.
- Aunque la exploración radiológica habitual no confirme la presencia de un cuerpo extraño esofágico, la persistencia de síntomas clínicos debe hacernos manterner un alto índice de sospecha para su detección.
- El esofagograma baritado constituye una exploración diagnóstica de indudable valor en los cuerpos extraños esofágicos.
- El empleo del esofagoscopio rígido sigue siendo útil en nuestro medio para la extracción de cuerpos extraños esofágicos, sobre todo cuando por sus características físicas existe riesgo de lesión de pared esofágica.
Nº 89
TRATAMIENTO ENDOQUIRÚRGICO COMBINADO DE LA ATRESIA ANO-RECTAL
Berchi García FJ, Cano Novillo I, García Vázquez A, Benavent Gordo MI, Antón-Pacheco J, López Díaz M, Portela Casalod E.
HOSPITAL 12 DE OCTUBRE. MADRID.
Introducción: Existen muchas técnicas que han sido descritas para corregir esta malformación: En el año 1982 De Vries y Peña publican su técnica sobre anorectoplastia sagital posterior, siendo esta, el tratamiento mas aceptado hasta la fecha actual. Sin embargo, con la introducción de las técnicas laparoscópicas otros autores (Georgeson) describen una nueva manera de tratar estos pacientes. En ella se combina una disección y descenso por vía laparoscópica, con una anoplastia perineal.
Material y métodos: Hemos tratado dos pacientes, varones con atresia anorectal y fístula rectourinaria, mediante técnica laparoscópica. En el video que presentamos se describe de forma detallada la técnica. Los resultados postoperatorios han sido satisfactorios en un caso, mientras que el otro presentó prolapso rectal.
Conclusiones: Aunque la experiencia acumulada es escasa, pensamos que la vía laparoscópica puede ser de ayuda en el tratamiento de la malformación anorectal para casos seleccionados.
Nº 90
TUMORES Y SEUDO TUMORES PANCREÁTICOS
Mulet JF Bregante J, Romero R, Femenia A.
HOSPITAL. SON DURETA. PALMA DE MALLORCA
Introducción: Los Tumores de Páncreas, son muy raros en la infancia. La posibilidad de malignidad, el área quirúrgica poco frecuente, la posible afectación exocrina o endocrina y la difícil localización, nos han movido a la presentación
Material y métodos: Presentamos 2 casos clínicos. Revisamos bibliografía actualizada.
Caso 1º: Niña.13 años. Acude por dolor abdominal de 3 meses evolución. Dolor: intermitente, no relación con ingesta, no despierta por la noche. Acompañado de irradiación a espalda. No mareos ni temblores. Exploración y pruebas: clínicamente normal. Ecografia: Tumoración 2,6 x 2,2 cms. En cuerpo del páncreas. Analítica: Normal.
AC: confirma hallazgos. Tras preparación con Alimentación parenteral, Somatostatina etc. Intervención Pancreatectomia corporocaudal con preservación cefálica y esplénica. Anatomía Patológica: Tumor pseudopapilar pancreático. Postoperatorio: Sin complicaciones. Actualmente: Bien.
Caso 2º: Niña. 14 años. Desde hace un año crisis hipoglucémicas coincidentes con menstruación. Los últimos severos que obligan a ingreso en comarcal. En estudio destaca: Ecografia: Masa de 2 cm en cola de páncreas. Resonancia: Imagen de 2 cms. En cola de páncreas. Nos es remitida con diagnóstico de Insulinoma. Divergencias en diagnóstico de localización (cola o hilio esplénico). Por ello: Laparoscopia, previa preparación con parenteral y Somatostatina y preparada la reconversión a laparoscópia. Hallazgos: Páncreas normal. Bazo supernumerario en hilio esplénico. Se continua estudio. Se descubre: ingestión de antidiabéticos orales en menstruación. Inicia tratamiento psiquiátrico.
Resultados y conclusiones: Gran rareza de los tumores pancreáticos en la infancia. Su asentamiento, la posibilidad de afectación exocrina o endocrina obligan a un manejo muy estricto. La planificación debe ser muy correcta, condicionada por su situación, tamaño y posibilidad de malignidad. El rol de la quimioterapia y radioterapia no está bien definido ni siquiera en las series más grandes consultadas. Los tipos anatomopatológicos más frecuentes son: T. Pseudopapilar, Carcinoma Acinar, Pancreatoblaastoma, Insulinoma. Se citan como excepcionales: Rabdomiosarcoma. Linfoma, PNET.
Se debe estar preparado para el manejo de esta patología pese a su poca incidencia en el mundo pediátrico.
Nº 91
TUMOR DERMOIDE OCCIPITAL: IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO DE IMAGEN.
Ruiz Alonso E, Berenguer Fröhner B, González Meli B, García García T, González-Nicolás A, J. Enríquez de Salamanca Celada J.
HOSPITAL NIÑO JESÚS, MADRID
Objetivos: Llamar la atención sobre la importancia diagnostica de los quistes dermoides en la línea media craneal de los niños y su importante diagnóstico diferencial de lesiones más graves. Así mismo se pretende resaltar la utilidad de los estudios de imagen en la diferenciación de las tumoraciones craneales.
Material y métodos: Se presenta el caso de una niña de 3 meses con una masa occipital que debutó a los 10 días del nacimiento y fue creciendo progresivamente.
Resultados: Se realizó un completo estudio de imagen que permitió descarta la afectación intracraneal y se procedió a su exéresis completa.
Conclusiones: El tumor dermoide es un gran desconocido por la mayoría de los clínicos y que hay que tenerlo en cuenta antes de pensar en lesiones más graves como meningoceles o encefaloceles. Los estudios de imagen nos ayudan en nuestras sospechas diagnósticas y de cara al tratamiento.
Nº 92
EFICACIA DE LA VIDEOTORACOSCOPIA COMO PRIMER PROCEDIMIENTO DE DRENAJE DE LOS EMPIEMAS PARANEUMÓNICOS EN NIÑOS
Marhuenda C, Ormaechea E, Lloret J, Figueras C, Giné C, Peiró JL, Acosta D, Martínez V.
HOSPITALS VALL D´HEBRON. BARCELONA
Introducción: El empiema paraneumónico (EPN) es una complicación poco frecuente hoy en día de las neumonías bacterianas agudas adquiridas en la comunidad. Sin embargo, es potencialmente grave y puede ocasionar una morbilidad elevada consistente en intentos repetidos de drenaje de la colección, sepsis, fístulas broncopleurales, prolongación del ingreso hospitalario y del tratamiento antibiótico endovenoso. Todavía no existe consenso en cuanto al tratamiento idóneo del EPN.
Objetivos: Comparar la efectividad del desbridamiento de los empiemas tabicados (evolucionados) mediante videotoracoscopia (DVT) con el drenaje simple o el drenaje más fibrinolíticos en la cavidad pleural.
Material y Métodos: En el año 2001 se inició un estudio prospectivo. Todos los pacientes que cumplían criterios clínicos y radiológicos de EPN fueron estudiados mediante una ecografía torácica, y la demostración de un derrame multiloculado fue considerada una indicación de DVT. Los resultados de este grupo (Grupo A) fueron comparados con los de una serie histórica de pacientes tratados inicialmente mediante drenaje torácico sólo (DT) o drenaje torácico más urokinasa intrapleural (DTU) (Grupo B). Los parámetros comparados fueron: Necesidad de un segundo procedimiento para conseguir la resolución, duración de la toxicidad sistémica, días de drenaje postoperatorio y días totales de hospitalización.
Resultados: Veintisiete pacientes (17 mujeres, 10 hombres), de edades comprendidas entre 15 meses y 14 años (Media= 5 años) fueron ingresados con el diagnóstico de EPN. Diez pacientes (Enero de 2001 a Octubre de 2002) fueron tratados inicialmente con DVT mientras que 17 (Febrero de 1999 a Diciembre de 2000) fueron tratados mediante DT o DTU. El DVT fue convertido a toracotomía en 1 de los pacientes del grupo A (10%). En el grupo B, catorce pacientes necesitaron un segundo procedimiento (82,3%), y uno, un tercero. La duración media de la fiebre después del procedimiento inicial fue de 2,1 días en el grupo A y 4,6 días en el grupo B (p<0,005). El drenaje fue mantenido durante una media de 4,4 y 14,7 días en los grupos A y B respectivamente (p<0,005). La duración media del ingreso fue de 13,6 días en el grupo A frente a 26,9 días en el B (p<0,001).
Conclusiones: En nuestra experiencia, el drenaje de los empiemas paraneumónicos mediante videotoracoscopia es más efectivo que la colocación de un drenaje torácico o la combinación de drenaje y urokinasa en cuanto a la resolución de los síntomas sistémicos. Permite también una retirada más precoz de los drenajes torácicos y acorta la estancia hospitalaria.
Nº 93
VISIÓN INTEGRAL DEL ADULTO TRASPLANTADO RENAL EN LA EDAD PEDIÁTRICA
Martínez-Urrutia MJ, Rivas S, López–Pereira P, Lobato R, García-Meseguer, Jaureguizar E.
HOSPITAL LA PAZ. MADRID
Objetivos: Conocer la evolución de los niños que recibieron un trasplante en la edad pediátrica y ahora son mayores de 18 años. Evaluar la superviviencia del paciente y del injerto y valorar su grado de rehabilitación social.
Pacientes y mëtodos: Entre el 1985 y 2001 se realizaron en nuestro centro 207 trasplantes en 176 niños, 77 de estos pacientes tienen ahora más de 18 años (46H, 31M. Por medio de una encuesta les solicitamos datos sobre su situación laboral, nivel de estudios y evolución de su injerto. La edad del primer trasplante osciló de los 3,3 años a los 17,9 (Media: 6,4 ± 4,8). En el 21% el trasplante fue el primer tratamiento de su insuficiencia renal terminal. La enfermedad renal primaria correspondió a glomerulopatía en el 18%, uropatía en el 22%, nefropatía por reflujo en el 19,5%, nefronoptisis en el 15,6 % y otros en el 25%. El tiempo de evolución medio ha sido de 9,86 años (rango 0,01 a 16,9 años).
Resultados: Han fallecido 8 pacientes, de ellos 4 en relación con el trasplante y el resto en situación de diálisis. La supervivencia del primer injerto fue de 83%, 63%, 51,6 % y 41,9 % a los 1, 5 , 10 y 15 años. Han recibido un total de 105 trasplantes (53 un solo injerto, 21 dos injertos, 2 tres injertos y 1 cuatro injertos). Su edad actual esta entre 18 y 31años (media 22,7 años).El 75% tienen el injerto funcionante. La talla final de adulto que han alcanzado expresada en SDS es de –1,17±1,34 y solo en un 19,4 % de los pacientes la talla era inferior a –2 SDS. La mayoría viven en casa de sus padres 69% , solo 28% de los que contestaron a la encuesta refieren tener pareja estable y ninguno ha tenido descendencia. El 38% son estudiantes , 14,5% tiene un trabajo estable , 10% estudian y trabajan ,el 20% nunca han trabajado y el resto trabaja esporádicamente. Existe un 30% de pacientes con algún grado de minusvalía.
Conclusiones: La rehabilitación social del niño trasplantado es buena aunque en el 30% existe alguna minusvalía. Un 30% de los pacientes trasplantados en la infancia necesitará más de un trasplante para alcanzar la edad de adulto joven. La talla final en la edad adulta fue buena en el 80% de los pacientes.
Nº 94
COMPARACIÓN DE LAS TÉCNICAS DE SNODGRASS Y ONLAY EN HIPOSPADIAS PENEANOS MEDIOS Y DISTALES.
Serrano A, Domínguez C, Pacheco JJ, Estornell F, Martínez M, García Ibarra F.
HOSPITAL LA FE. VALENCIA.
Introducción: las técnicas quirúrgicas para la corrección del hipospadias son muy numerosas, sin ser ninguna de eficacia muy superior a las demás. En los últimos años, se ha propuesto la técnica de Snodgrass, que en nuestro caso, prácticamente ha reemplazado a la técnica de Onlay en el tratamiento de los hipospadias anteriores.
Objetivo: comparar la eficacia de las técnicas de Onlay y de Snodgrass en el tratamiento de los hipospadias peneanos medios y distales.
Material y Método: comparamos los resultados de los 35 primeros pacientes sometidos a la técnica de Snodgrass (febrero de 2001 a diciembre de 2002), con una edad media de 3´8 años (1´6-14´1), con los resultados de los 35 primeros pacientes intervenidos en nuestro servicio (julio 1994 a octubre 1997) y edad media: 5´2 años (2´2-13´3). La localización preoperatorio del meato en el grupo de snodgrass era: coronal en 2 (5´7%), penenana distal (pd): 16 (45´7%), peneana media (pm): 17 (48´6%). En el grupo de Onlays: pd: 12 (34´28%), pm: 23 (65,71%). Entre los snodgrass 9 (25%) presentaban incurvación y 4 (11´4%) eran complicación de otra técnica previa.
Resultados: en la totalidad de los casos de sondgrass el meato ha quedado localizado en apex, mientras que en el grupo de onlay 2 (5´71%) pacientes presentaron una dehiscencia–necrosis completa de la rafia uretral quedando el meato en la situación original. El resultado estético fue completamente satisfactorio en el 100% de los snodgrass, con meato en posición vertical y quedando el glande cubierto por piel prepucial en 17 (48´6%). En el grupo de onlay: en 3 (8´5%) el resultado estético fue insatisfactorio, y el meato no quedó nunca en forma vertical (transversa o circular). La incidencia de estenosis de meato fue similar en ambos grupos 5´7% (2 casos), mientras que la presencia de fístulas fue superior entre los onlay: 7 (20%) (p=0´035). Así pues, el índice de complicaciones entre los sondgrass fue de 11´4% (4 ) y en los onlay de 31´4% (11), p=0´006. La estancia media hospitalaria fue de 6´8 dias para los sondgrass y de 7´43 para los onlay.
Conclusiones: en nuestra experiencia, la técnica de Snodgrass presenta mejores resultados que la de Onlay. El porcentaje de complicaciones es menor y los resultados estéticos más satisfactorios. Además, esta técnica es de ejecución más sencilla.
Nº 95
FORMACIÓN EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA EN EUROPA
Driller C, Holschneider AM, Gutiérrez C, Tovar JA
HOSPITAL LA FE. VALENCIA
Introducción: La formación de Cirugía Pediátrica está estructurada de forma diferente en la mayoría de los países Europeos y en los demás países de Europa. Uno de los cometidos de la “Union Européenne des Médicins Spécialistes” (UEMS) – sección Cirugía Pediátrica” es garantizar un estándar alto en Cirugía Pediátrica y una buena calidad en la formación de esta especialidad.
Material y métodos: Realizamos un cuestionario para saber cómo está definida la Cirugía Pediátrica en los distintos países y cuáles son las posibilidades para controlar la calidad en la formación en dicha especialidad y lo mandamos a los delegados de los países de la UEMS y a algunos países más fuera de Europa.
El número de los residentes en Cirugía Pediátrica (de 0 a 339 residentes por país), la densidad de cirujanos pediátricos (de 424 a 35 714 live birth/year per Pediatric Surgeon) y el número de los centros de dicha especialidad (de 4167 a 65 000 live birth o de 450 000 a 5300 000 habitantes por Centro) es muy diferente en cada uno de los países. A menudo países con una densidad más alta de Cirujanos Pediátricos también tienen más residentes de esta especialidad independientemente de la natalidad y del número de habitantes dentro del país. Esto indica un buen abastecimiento en Cirugía Pediátrica.
Resultados: En un 87.50% de los países, Cirugía Pediátrica está aceptado como especialidad. La duración media de la residencia es de 6 años y 3 meses, excluyendo los países con la necesidad de ser Cirujano General antes de empezar con la Cirugía Pediátrica. La estancia media en Cirugía General dura 2 años y 10 meses. En un tercio de los países es obligatorio hacer un rotatorio en Pediatría. Un año electivo o un tiempo fijo (1-6 meses) en otras especialidades, como por ejemplo en Traumatología y Ortopedia, Cirugía Plástica, Cirugía Torácica y Urología existe en un 41.7% de los países.
Conclusiones: Las subespecialidades más practicadas por los residentes durante su formación son Cirugía Abdominal, Cirugía Oncológica, Cirugía de Cabeza y Cuello y Urología. Para garantizar una calidad alta de la formación hay distintos tipos de control, como por ejemplo, determinar un tiempo definido en cada una de las subespecialidades, cuantificar el número de las operaciones hechas por el residente o el número de los casos tratados en los subespecialidad y discernir ciertos niveles de dificultad de Cirugía practicado por el residente durante su residencia. Sin embargo, en muchos casos el tipo de control no está definido especialmente. Por ello es importante que exista un tipo de control que esté definido.